Aivoston angioomat El Timo Virta,Tays

Aivojen verisuoniepämuodostumat Arteriovenoosi malformaatio(AVM) Kavernooma(KM) Kapillaarinen telangiektasia Venoosi malformaatio(DVA) Duraalinen arteriovenoosi fisteli(DAVF)

Kapillaarinen telangiektasia benigni,sattumalöydös valtaosa < 1cm solitaarinen, multippelit sdr:ssa 4-12% aivojen vaskulaarimalform. prevalenssi 0.4-0.7% ponsissa,basaaliganglioissa ei seurantaa/hoitoja

DVA yleisin aivojen vaskulaarimalformaatio prevalenssi 0.7-2.6% benigni, insidentaalinen dreneeraa normaalia aivokudosta kavernooman/AVM:n yhteydessä hoito konservatiivinen

Kavernooma verisuonianomalia,osuus 8-15% aivojen verisuonimalformaatioista prevalenssi 0.37-0.5%(obd.),0.4-0.6% laajoissa prospekt.kohorttitutk. muodostuvat sinusoidaalisista verisuonista,joiden välissä ei ole aivokudosta ja jotka voivat trombosoitua/kalkkeutua/rekanal.

Kavernooma ei kookkaita syöttösuonia tai arterialisoituneita veenoja= pienivirtauksinen ja matalapaineinen kasvutaipumus ja toistuvat okkultit vuodot (mm-cm) de novo sporadinen,solitaarinen ja familiaalinen,multippeli

Kavernooma esiintyy aivoissa,aivorungossa ja selkäytimessä sekä aivohermoissa ja –kammioissa oireisuuden ilmaantuvuushuippu 20-40 vuotiailla,m=n n. 40% sattumalöydöksiä

KM:n vuotoriski prospektiivisissa tutk. symptomaattinen vuotoriski 0.7-1.2%/leesiovuosi familiaalisissa vuotoriski 1.1-4.3%/leesiovuosi aiempi sympt.vuoto:4.5% /vuosi

KM:n kliininen taudinkuva vaihtelee oireettomasta fataaliin vuotoon yleisyysjärjestyksessä:1)EP, 2)pns 3)fokaalioire ja 4)vuoto ep(supratent.):kaikki kohtaustyypit arvioitu ep-riski 1-2%/vuosi

Diagnostiikka angiografisesti okkultti CT:lla,jos tuore vuoto/kalkkeuma MK-löydöksen perusteella jaetaan 4 tyyppiin tyypin I-II kavernoomista valtaosa symptomaattisia tyypin III-IV muutokset yleensä oireettomia

Kavernoma I

Kavernoma II

Kavernoomat III-IV

Kavernooman kirurginen hoito pinnallinen(oireeton/vähäoireinen) sympt.vuoto(NE/E) tai etenevä neurolginen oireisto hoitoresistentti ep korreloiden yksittäiseen kavernoomaan,75-88% operoiduista kohtausvapaiksi syvällä/elokventilla alueella komplikaatioriskit merkittäviä

Kirurginen hoito nykyään leikkauksissa navigaattori traktografia/fMK/IOM huolimatta postoper. MK-”kuratiivisuudesta”,jopa 5% uusiutumisriski=>erityisesti aivorungon kavernoomissa muutamien vuosien MK-seuranta pysyvän morbiditeetin riskit 3.2-14.2%(Dalyai ym. 2011)

AVM synnynnäisiä kapillaarien puuttuminen keskeinen patogeneettinen seikka aneurysmia,venaektasioita,av-fisteleitä,suonistenooseja nidus kompakti/diffuusi

AVM insidenssi n. 1/100 000 vuodessa prevalenssi 1/1000 aikuista ei sukupuolipredilektiota Insidenssi kasvussa:vuotamattomat/sattumat MK:lla

AVM:n oireet n. ½ vuoto(ICH,SAV,IVH) n. ¼ epileptiset oireet päänsärky, neuro-oireet n. 10% sattumalöydöksiä

AVM-vuodon riskitekijät aiempi vuoto sentraalisesti sijaitsevat(BG,IC,talamus) yksinomaan syviin laskimoihin dreneerautuva (Stapf ym. 2006) aneurysmat,veenastenoosit

AVM-vuoto vuotoriski 2-4%/vuosi vuotaneen AVM:n uusintavuotoriski 6-17% 1.vuoden aikana( Brown ym. 2005) mortaliteetti 5-25%,morbiditeetti 10-40% (Laakso ym. 2012) yleisin spontaanin ICH:n aiheuttaja <45-vuotiailla

AVM:n hoitovaihtoehdot konservatiivinen kirurginen endovaskulaarinen sädehoito kombinaatio

AVM:n hoito potilaslähtöiset seikat luonnollinen ennuste hoitoriskit

Spetzler-Martin -luokitus

AVM:n hoito Spetzler-Martin 1-2: kirurginen tai endovaskulaarinen hoito Spetzler-Martin 3:kombinaatiohoito Spetzler-Martin 4-5:konservatiinen tai palliatiivinen hoito/(kirurginen) riskit: n.5%-n.15%-n.30% luokat 1-3 yhteensä>3/4 AVM:sta

Duraalinen AV-fisteli laskimosinuksen seinämän verisuoniepämuodostuma hankinnainen,idiopaattinen trauma,infektio,sinustromboosi 10-15% intrakraniaalisista vaskulaarimalformaatioista keski-ikä 50-60 v.

DAVF yli puolet transversus-sigmoideus –alueella 2. yleisin sinus cavernosus ethmoidaaliset, petrotentoriaaliset, SSS ja takakuoppa

ICH ex DAVF

SSS DAVF

DAVF oireet johtuvat 1)lisääntyneestä sinuksen verenvirtauksesta 2)kortikaalisesta veenarefluksista pulsoiva tinnitus, silmäoireet vuodot,ep, progressiiviset neuro-oireet

DAVF:en angiografinen luokittelu Borden I-III (a/b) Cognard I-V (II a/b)

DAVF:en luokitus

DAVF kortikaalinen laskimodreneeraus merkittävin kliininen ennustetekijä benigni vs aggressiivinen fisteli Borden I DAVF:lla 2% riski kehittyä kortikaalinen veenarefluksi 13% spontaani DAVF:n sulkeutuminen tromboosin johdosta (Satomi ym. 2002)

DAVF Borden II-III fisteleillä 8.1% /6.9 % riski/vuosi(ICH/ND) (van Dijk ym. 2002) oireisen/oireettoman II-III DAVF:n riski 7.6/1.4 %(ICH), 11.4/0%(ND) ja mortaliteettiriski 3.8/0 % vuodessa (Strom ym. 2008) uusintavuotoriski ad 35 % 2 vk sisällä primaarivuodosta (Duffau ym. 1999)

DAVF:n hoito Borden I=> konservatiivinen/symptomaattinen Borden II-III=>invasiivinen hoito elektiivisenä/kiireellisenä

Natarajan ym. 2010