Miksi kuulonseulonta on tärkeää? Antti Aarnisalo HYKS Korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka, Kuulokeskus

Kuuloseulat Ikäkuulo? Eläkeläiset? Vanhukset? Työikäiset ja työterveyshuolto Opiskelijat Puolustusvoimat Koulu Neuvola Vastasyntyneet

Milloin seula toimii? seulontaohjelma huolellisesti suunniteltu menetelmän valintaan ja henkilöstön koulutukseen kiinnitetty huomiota ohjelma on riittävästi resurssoitu kuntoutusketju toimii seulontaohjelma on kattava (90%) väärät positiiviset ja negatiiviset ovat hallinnassa otetaan huomioon psykologiset vaikutukset huolehditaan jatkoseurannasta (HUOM! Progredioivat kuuloviat pitää löytää esim. neuvolatarkastuksissa;10-20% on progredioivia) huolehditaan tiedottamisesta, koulutuksesta ym

Seulonnasta Kuulovian varhainen havaitseminen on tärkeää vastasyntyneen kielen kehitykselle riippumatta siitä muodostuuko hänen kielekseen puhuttu kieli, viittomakieli vai viitottu puhe. Sosiaali- ja terveysministeriön suosituksen mukaan tavoitteena on, että synnytyssairaala seuloo vastasyntyneiden kuulon käyttäen otoakustista emissiota tai automaattista aivorunkoherätevastetta (Sosiaali- ja terveysministeriö, Neuvolakirja 2004).

Seulontamenetelmä Seulontamenetelmien herkkyydet hyväksytylle vasteelle on määritetty tilastollisin menetelmin ja tällöin periaatteessa väärän negatiivisen todennäköisyys nousee, jos testiä toistetaan useasti samalle tutkittavalle

Kuulovikojen esiintyvyys Yhdestä kolmeen vastasyntynyttä tuhannesta on keskivaikeasti tai vaikeasti kuulovammaisia Kuulovian esiintyvyyttä voidaan pitää korkeana etenkin verrattaessa sitä toiseen kaikilta vastasyntyneiltä seulottavaan poikkeavuuteen, hypotyreoosiin, jonka esiintyvyys on 28 / 100 000 vastasyntynyttä

Miksi vastasyntyneiden kuuloa seulotaan? Sekundaarivaihe, residuaalivaihe 3.5 vuotta Primaari vaihe – kriittinen periodi / sensitiivinen periodi syntymä AIVORUNKO

Newborn hearing screening Kielen normaalia kehitystä varten tarvitaan normaali kuulo ainakin toisessa korvassa Jos vastasyntyneen kuulonseulonnan tulos on normaali, jää vastuu kuulon jatkoseulonnasta lastenneuvolalle

Minkälaisia vastasyntyneiden kuuloviat ovat? Suurimmalla osalla kuulovika on sisäkorvaperäinen ja kuulo on alentunut etenkin korkeilla taajuuksilla Sensorineuraalisten kuulovikojen lisäksi lapsilla esiintyy myös konduktiivisia ja sekamuotoisia kuulovikoja Vastasyntyneen korvassa voi sikiökautisten häiriötekijöiden jäljiltä olla kuulovian aiheuttavia rakennepoikkeamia: ulko-, väli- tai sisäkorvan tai hermon rakenteita voi puuttua tai ne voivat olla epämuodostuneita

Vastasyntyneet - tehohoito Niistä vastasyntyneistä, jotka ovat joutuneet ensimmäisinä elinpäivinään tehohoitoon, kuulovika todetaan 2-4 %:lla Aiemmin vain riskiryhmiin kuuluneiden vastasyntyneiden lasten kuulo seulottiin, mikä jätti noin puolet vastasyntyneiden kuulovioista havaitsematta

Minkälaisia vastasyntyneiden kuuloviat ovat? Varhaisista kuulovioista arviolta puolet on perinnöllisiä Näistä kuulovioista 30 % liittyy erilaisiin oireyhtymiin, kuten Usherin tai Waardenburgin oireyhtymään. ei-syndromaalisista kuulovioista jopa yli puolessa tapauksista aiheuttajana mutaatio Connexin 26 – proteiinia koodaavassa geenissä (GJB 2), joka vaikuttaa sisäkorvan elektrolyyttitasapainon ylläpitoon Puolella kaikista perinnöllisistä kuulovioista on taustalla jokin kuuloon vaikuttava yhden geenin mutaatio, joka ei ole yhteydessä syndroomaan

GJB2-geeni Suhteellisen pieni geeni, vain kaksi eksonia RNSHI:ta aiheuttavia mutaatioita GJB2-geenissä on kuvattu yli 100 kpl c.35delG on yleisin mutaatio Euroopassa, Amerikassa ja Australiassa, kattaen 40-85% kaikista GJB2-geenin mutaatioiden aiheuttamista RNSHI:sta. ex1 ex2 5’-UTR 3’-UTR

Vastasyntyneiden kuulovikojen hoito Kielen kuntoutus aloitetaan heti kuulovian toteamisen jälkeen Puheterapeuttinen ohjaus aloitetaan jo varhain ja puheterapian tarve arvioidaan toistetusti kuntoutuksen kuluessa Kuulokoje sovitetaan heti kun se korvakäytävän koon puolesta on mahdollista

Vastasyntyneiden kuulovikojen hoito Tavoitteena on todeta kuuloviat ja aloittaa kuntoutus ennen kuuden kuukauden ikää, mikä tutkimusten mukaan parantaa kielellisen kehityksen ennustetta Vielä jonkin aikaa sitten vaikeat kuuloviat todettiin kuitenkin keskimäärin kahden vuoden iässä ja keskivaikeat neljän vuoden ikäisenä (FinOHTA, 2005).

Menetelmistä Torvea tai räikkää ei tulisi käyttää lasten kuulonseulonnassa, koska menetelmät ovat huonoja sekä tarkkuudeltaan että herkkyydeltään. Uikkua eli pienoisaudiometria voidaan käyttää pienten lasten kuulonseulonnassa noin kahdeksan kuukauden iästä alkaen. Kyky kääntää päätä tai katsetta kohti äänilähdettä kehittyy vasta yli puolen vuoden iässä

ABR, OAE ja a-ABR Sekä ABR-, OAE- että a-ABR-tutkimukset voidaan suorittaa vastasyntyneelle tämän nukkuessa, mikä on edullista tutkimuksen onnistumiselle Käytetyt ääniärsykkeet ovat voimakkuudeltaan turvallisia, eivätkä korvakäytävä-kuulokkeet tai elektrodit aiheuta lapselle haittaa Kuulonseulonta tulee suorittaa vastasyntyneen kotiutuessa synnytyslaitokselta, mieluiten muutaman päivän ikäisenä

Paljonko kuulonalentumia jää havaitsematta? Toispuoleiset alenemat Toispuoleisesti kuurot Progredioivat kuulonalenemat Esim CMV Auditiiviset neuropatiat Normaalit emissionvasteet, ABR tutkimuksessa ei mitattavia kynnyksiä

Neuvolaseula Käytäntöjä yhtä paljon kuin neuvoloita ja kaupunkeja THL aloittanut työn käytäntöjen yhden-mukaistamiseksi Tavoitteena se, että kerätty tieto olisi yhteismitallista Vähintäänkin se että tehdyt tutkimukset ovat toistettavissa samalle tutkittavalle

Neuvolaseuranta Perusteet On tärkeää, että tieto synnytyssairaalassa tehdystä kuuloseulonnasta ja sen tuloksesta siirtyy lasten-neuvolaan joko suoraan synnytyssairaalasta tai äitiysneuvolasta käytetty menetelmä otoakustinen emissio automaattinen aivorunkoherätevasteseulonta seulonnan tulos normaali/poikkeava Merkittävä osa kuulovioista on varhaislapsuuden aikana eteneviä.

Neuvola Ajankohta Horisontaalinen (vaakatasoinen) paikantamisvaste tutkitaan kaikilta 8 kuukauden ikäisiltä lapsilta. paikantamisvastetta voidaan tutkia jo 6 kk ikäiseltä lapseltakin paikantamisvasteen tulisi olla kehittynyt 9 kk ikään mennessä

Neuvola Välineet Pienoisaudiometri, ”uikku”, 45 dB, taajuus 3–4 kHz (esim. KP10). Pienoisaudiometri on huollettava ja kalibroitava säännöllisesti vuoden välein Ei matalaäänistä torvea Ei tiukua

Paikantamisvaste Tulosten tulkinta ja jatkomenettely Paikantamisvasteen puuttuessa tutkitaan aina lapsen korvat. Paikantamisvasteen puuttumisen syynä voi olla esimerkiksi välikorvatulehdus -     jos todetaan välikorvatulehdus, tutkimus toistetaan 2–3 viikon kuluttua korvatulehduksen hoidon loppumisesta Jos paikantamisvaste puuttuu 8 kk:n iässä, kontrolloidaan se kuukauden kuluttua. Mikäli paikantamisvaste puuttuu edelleen 9 kk:n iässä, lapsi tulee lähettää jatkotutkimuksiin erikoissairaanhoitoon (korva-, nenä- ja kurkkutautien yksikkö) lääkärin lähetteellä

Kuuloseula neuvolassa Perustelut Merkittävä osa kuulovioista on varhaislapsuuden aikana eteneviä. Audiometrisella tutkimuksella pyritään löytämään toispuoleiset kuuloviat sekä lievät ja keskivaikeat kuuloviat. Ajankohta 5 vuoden iässä, jolloin lapsi yleensä jo jaksaa keskittyä tutkimukseen ja tulos on siten luotettavampi kuin nuoremmilta lapsilta tutkittaessa.

Kuuloseula Tutkimuksen suorittaminen Viisivuotiasta tutkittaessa luotettavin tulos saadaan leikkiaudiometrialla Seulontatutkimus tehdään 20 dB:llä käyttäen taajuuksia 250, 500, 1000, 2000 ja 4000 Hz.     

Kuuloseula Tulosten tulkinta ja jatkotoimenpiteet Vanhempien epäily lapsen kuulon alenemisesta on aina aihe lisätutkimuksiin. Lapsi on syytä lähettää jatkotutkimuksiin, jos kielenkehitys on viivästynyt ja syntyy epäily kuuloviasta. Mikäli löydös audiometriseulonnassa on poikkeava, tutkitaan korvat. Jatkotutkimuksiin lähettäminen audiometritutkimuksen perusteella -     kuulo on huonompi kuin 20 dB 250 Hz–4000 Hz

Kielellinen erityisvaikeus Noin 7 prosentilla suomalaisista lapsista on jonkintasoinen kielellinen erityisvaikeus (SLI) Puheen kehitys viivästyy jopa 19% lapsista Kielellinen erityisvaikeus on yleisempää pojilla kuin tytöillä

Kielellinen erityisvaikeus Lapsen puheen ja kielen kehitys viivästyy tai etenee poikkeavasti ja puheilmaisu tai kuullun ymmärtäminen on vaikeaa = Kielellinen erityisvaikeus (specific language impairment, SLI) luotettavimmin tunnistettavissa vasta noin neljän vuoden iästä lähtien Tukitoimenpiteet on aloitettava heti epäilyn herätessä.

SLI lapsi jokeltelee vähän, jokeltelu on poikkeavaa tai lapsi ei käytä jokeltelua ottaakseen kontaktia muihin tai epäilet vaikeuksia kielellisessä ymmärtämisessä tai lapsi ei kiinnitä huomiota muiden puheeseen tai lapsi ei käytä eleitä ottaakseen muihin kontaktia tai lapsi ei leiki symbolista leikkiä (esimerkiksi keppi on hevonen) tai lapsen lähisukulaisilla on ollut kielellisen kehityksen ongelmia tai oppimisvaikeuksia tai lapsen tunne-elämän tai vuorovaikutustaitojen kehitys ei etene normaalisti.

Koululaisten ja opiskelijoiden kuulonseulonnat STM asetus neuvolatoiminnasta, koulu- ja opiskelijaterveydenhuollosta Alakoulun ensimmäinen luokka ja yläkoulun seitsemäs luokka (0.125-8 kHz) Myöhemmin toisen asteen ammatillisen oppilaitoksen opiskelijoille ja lukiolaisille opiskelun aikana tarvittaessa (0.125-8kHz)

Kuulonseulonta Puolustusvoimissa Varusmiespalveluksen suorittaa vuosittain noin 25000 varusmiestä, joista noin 2% on naisia Kaikkien Puolustusvoimien käytössä olevien aseiden huippuäänenpaineen tasot ylittävät 140dB Varusmiespalvelukseen liittyvien kuulontutkimusten tavoitteena on löytää melulle herkät, sekä jo meluvamman saaneet tai muuta korvasairautta sairastavat henkilöt.

Varusmiespalvelus ja kuulo Varusmiehille tehdään kuulontutkimuksia 1) ennen kutsuntoja (ennakkoterveystarkastus terveyskeskuksissa) 2) palveluksen alussa ja lopussa (alokastarkastus ja kotiuttamistarkastus varuskuntien terveysasemilla) 3) tarvittaessa palveluksen aikana esim. melualtistuksen jälkeen tai oireiden ilmetessä. Varusmiespalvelukseen liittyvissä tarkastuksissa kuulo tulee tutkia seulontatutkimuksena 20 dB seulontatasolla. Mikäli tutkittava ei läpäise seulaa, tulee tehdä kynnysmittaukset. Kuuloluokka määräytyy taajuuksien 0.5-4 kHz perusteella, ja varusmiehen palveluskelpoisuus kuuloluokan osalta määräytyy TTO2012 mukaisesti

Varusmiespalvelus ja kuulo Kuuloluokissa I-II (-III) varusmies voi siis yleensä suorittaa palveluksen A- tai B-luokassa Jos todetaan kuulonalenema, tulee arvioida riski meluvammalle, ja harkita mm. tehostetun kuulonsuo-jauksen tarvetta tai vähemmän melualtisteisia tehtäviä (TTO2012) Mikäli ennakkoterveystarkastuksessa harkitaan C-luokitusta kuulon vuoksi, tarvitaan audionomin suorittama kuulontutkimus sekä KNK-lääkärin lausunto Kuulokojetta käyttävät tulee C-luokittaa

Kiireettömän hoidon perusteet Perusterveydenhuolto / kiireettömässä lähetteessä edellytettävät tiedot Potilaalla on elämää häiritsevä kuulovika ja motivaatio käyttää kuulokojetta Kuulovika, joka vaikeuttaa opiskelua tai työssä selviämistä Kuulovika, joka häiritsee potilaan kuulon- ja puheenvaraista kommunikaatiota jokapäiväisessä elämässä Lapsella epäillään kuulovikaa, mikä voi haitata puheen ja kielen tai vuorovaikutustaitojen kehittymistä

Kiireettömän hoidon perusteet Erikoissairaanhoito Kuulokojeen myöntäminen edellyttää kuulokojekuntoutukseen perehtyneen erikoislääkärin arviota tilanteesta (audiologi, knk-erikoislääkäri, foniatri) Tavoitteena on molempien korvien eli binauraalikuulon saavuttaminen

Kiireettömän hoidon perusteet Kuntoutuksen perusteena on: Mahdollisimman hälyttömissä olosuhteissa (äänieriö) tutkittu äänesaudiometria, jossa on määritetty paremman korvan puhealueen (0.5, 1, 2, 4 kHz) kuulokynnysten keskiarvo (dB HL). Erityistilanteissa käytetään vastaavia tietoja huonommasta korvasta. Ohjeellisina raja-arvoina voidaan pitää: Työn, opiskelun tai näihin rinnastettavien tehtävien vuoksi kuulokojetta tarvitsevat ≥ 30 dB Muusta syystä kuulokojetta tarvitsevat ≥ 30-40 dB Lapsilla kielen kehityksen ja oppimisen vuoksi kuulokojetta tarvitsevat ≥ 20 dB

Tinnitus Tinnitus = korvassa tai päässä kuuluva ääniaistimus, joka ei tule ulkoisesta äänilähteestä Objektiivinen vs subjektiivinen tinnitus Pitkäkestoisena n. 10-15 %:lla aikuisväestöstä (yli 600 000:lla suomalaisella) Subjektiivisen tinnituksen kuulee vain asianomainen itse, mutta subjektiivinenkin tinnitus voidaan nykyään tunnistaa/havainnoida magnetoenkefalografiaa apuna käyttäen. Objektiivisen tinnituksen voi kuulla myös ulkopuolinen esim. stetoskoopilla korvan läheltä. - Lisääntyy iän myötä, iäkkäämmillä henkilöillä jopa > 20%:lla

TINNITUS Erittäin häiritsevänä 1–2 %:lla Noin 8 % käy lääkärissä Lapset Nuoret Aikuiset Vanhukset Kuurot ja kuuroutuneet

Tinnitusta aiheuttavat tekijät Sisäkorvaperäinen syy Meluvamma Ikäkuulo Menieren tauti Äkillinen kuulonmenetys Välikorvasairaus Otoskleroosi Välikorvan tulehdus Tärykalvoperforaatio Glomus tuumori Verisuonipoikkeavuudet Korvakäytävän vika Vahatulppa Lääkkeet Salisylaatit, NSAID, aminoglykosidit, loop-diureetit, sytostaatit Pään ja kaulan alueen traumat Whiplash-vamma, kallonpohjamurtumat

Tinnitusta aiheuttavat tekijät Systeemiset sairaudet Sydän-verisuoniperäiset syyt Kilpirauhasen liikatoiminta MS-tauti Anemia Migreeni Lihasperäiset syyt Purentahäiriöt Niska-hartialihas kireydet M. tensor tympanin, m. stapediuksen ja suulaen lihasten myoklonus Verisuonipoikkeavuudet AV-malformaatiot / -fistelit Aneyrysmat Anomaliat Kasvaimet Akustikusneurinooma

Tinnitusaistimuksen synty Kuuloradan itsetoiminta lisääntyy Jos suodatusjärjestelmä ei toimi , tinnitussignaalia ei suodateta -> saavuttaa tietoisuuden -> seuraa kuuloradan ja –aivokuoren uudelleenorganisoituminen ja kroonistuminen Autonominen hermosto – stressireaktio

De Ridder et al., PNAS 2011

Tinnitus Tinnituksen lisäksi usein hyperakusia eli ääniyliherkkyys sieto alentunut jo tavallisille, vähänkään kovemmille äänille Epämiellyttävyyskynnys (LDL = loudness discomfort level) Kuulontutkimuksessa ns. dynaaminen alue kaventunut

Tinnituksen hoitomahdollisuuksista Tinnitus: the end of therapeutic nihilism. Langguth, Lancet 2012

Hoitopolku Ensisijaiset lähetteet Kuulokeskukseen Jos lähetteen perusteella jokin korvasairaus -> korvapkl Potilaalle kotiin kyselykaavakkeet (THI, mTQ) Kuulontutkimus (äänesaudiometria) ja kuulon epämiellyttävyyskynnyksen mittaus (LDL) tarvittaessa - Tinnituskyselykaavake yhdistelmä useista eri kaavakkeista, auttaa vastaanotolla

Mini-TQ asteikon kategoriat ovat: 0-7 pistettä = Lievästi häiritsevä 8-12 pistettä = Kohtalaisesti häiritsevä 13-18 pistettä = Voimakkaasti häiritsevä 19-24 pistettä = Hyvin voimakkaasti häiritsevä THI asteikossa käytetään seuraavia kategorioita: 0-16 p = "no handicap" 18-36 p = "mild handicap" 38-56 p = "moderate handicap" 58-100 p = "severe handicap"

HOITOPOLKU Kuulonalenema Moniammatillinen lähestyminen Tinnituskurssit Kojekokeilu herkästi, toispuoleisetkin alenemat huomioiden Tinnitusnoiserit (tai maskerit) ei käytössä / erittäin harvoin käytössä Ei kojetta jos puoliero suuri (>60 dBHL, tai yli 6 kHz painottuva) Langattomat CROS, biCROS – ratkaisut Sisäkorvaimplantti Moniammatillinen lähestyminen Psykologi Psykiatrian erityispoliklinikka (kuurojen psykiatrian poliklinikka) Tinnituskurssit

Hoidon tavoitteet Vaimentaa tinnitusta kuulojärjestelmän peittovaikutuksen avulla Käynnistää tinnituksen poisoppiminen Purkaa tinnituksen aiheuttamaa stressireaktiota

www.tinnitus.org K Laitakari 2003

Hoidon tavoitteet Vaimentaa tinnitusta kuulojärjestelmän peittovaikutuksen avulla Käynnistää tinnituksen poisoppiminen Purkaa tinnituksen aiheuttamaa stressireaktiota