Sylkirauhasten sairaudet Matti Mauramo, HLT, LK

Anatomiaa Suuret sylkirauhaset: glandula parotis (seroosi) glandula submandibularis (seroosi ja mukoosi) glandula sublingualis (mukoosi) Pienet sylkirauhaset (mukooseja). Kovan ja pehmeän suulaen, poskien ja huulten limakalvoissa sekä kielen alueella. Ei kovan suulaen etuosassa ja ikenissä.

Sylkirauhasongelmat for dummies Suositeltavaa luettavaa: Timo Atula, Sylkirauhasten taudit, Duodecim 2007

Sialadeniitti sylkirauhasen akuutti tai krooninen inflammaatio Aiheuttaa tavallisimmin mikrobi. Myös: systeemisairaus, trauma, säteily tai sylkikivi. Mikrobit voivat levitä parotis- ja submandibulaarirauhasiin niiden eritystiehyiden kautta, imuteitä pitkin tai verisuoniteitse.

Akuutti purulentti sialadeniitti Akuutin sialadeniitin aiheuttava bakteeri on tavallisimmin Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pyogenes tai pneumoniae. Kliininen kuva: kivulias yleensä toispuolinen rauhasen turpoaminen. Päällä oleva iho voi punoittaa. Voi esiintyä yleisoireita: kuumetta, CRP nousua, pahoinvointia Rauhastiehyestä voi tulla märkää Hoito: voimakasoireiset: II-polven kefalosporiini i.v.(esim Zinacef). Lieväoireiset: amoksisilliini- klavulaanihappoa tai kefalosporiinia.

Krooninen sialadeniitti Toistuvien tulehdusten myötä kroonistuva tila: rauhanen jatkuvasti vaihtelevassa määrin suurentunut, kova ja oireileva Syynä voi olla sylkikivi tai tuumori Aiheuttajamikrobit suun normaaliflooraa Useimmiten parotiksessa tai submandibulaarirauhasessa, aikuisilla. Prepuberteetti-ikäisillä esiintyy toistuvia parotiitteja, jotka yleensä rauhoittuvat iän myötä. Saattavat liittyä EB-infektioon.

Krooninen sialadeniitti Johtaa tulehdussolu infitraatioon. asinussolujen tuhoutumiseen, duktusrakenteiden hyperplasiaan ja fibroosiin. Vähitellen rauhaskudoksen arpeutuminen ("Küttnerin tuumori") Muutoksia syljen koostumusessa: mm. IgA, IgG. Hoito: akuuteissa vaiheissa AB, submandibulaarirauhasen poisto. Tila voi edetä Sjögrenin oireyhtymään ja suun kuivuuteen

Virussialadeniitti Virustaudeista “tavallisin” on epideeminen parotiitti (sikotauti). Aiheuttaa paramyksovirus. Nykyisin harvinainen. Oireet: molemmin puoleisen akuutin sialadeniitin kuva. Kuumetta huonovointisuutta. Dg: kliininen + virusvasta-aine Hoito: Oireen mukainen. Voi aiheuttaa jälkitauteja: mm. kivestulehdus (ortiitti) ja ovariotulehdus, CNS oireita etc. Muita virusinfektioita aiheuttavat mm. coxsackie A, Epstein–Barrin virus, sytomegalovirus ja parainfluenssavirus tyyppi C. Taudinkuvat akuutin sialadeniitin kaltaisia. Tois- tai molemminpuoleisia.

Sylkikivitauti (sialolitiaasi) 80-90% submandibulaarirauhasessa: Pitkä ylöspäin suuntautuva tiehyt Runsaasti musiinia,kalkkia ja korkea ph Oireet: rauhasen kivulias turpoilu, joka pahenee ruokailun yhteydessa. Yleensä toispuoleinen. Keski-ikäisillä. Voi johtaa: Akuutti bakteeriperäinen sialadeniitti Krooniseen tulehdukseen: Rauhanen kova ja jatkuvia oireita

Sylkikivi Kivi: pääosin kalsiumsuoloja: histologisesti sipulimainen rakenne. Orgaaninen aines koostuu hiilihydraateista ja aminohapoista. Diagnoosi: palpointi, UÄ, (alivalotettu) natiivi rtg, sialografia, sialendoskopia. Hoito: pienet kivet voivat poistua itsekseen. Kiven poisto kirurgisesti tai endoskopisesti (ultraäänellä), rauhasen poisto.

Muita turvotuksia

Muita turvotuksia Sialadenoosi eli sialoosi Epäspesifi sylkirauhassuurentuma, joka ei johdu tulehduksesta tai kasvaimesta Histologisesti: asinussolujen turpoamista ja duktusten supistumista Useita syitä: Bulimia, endokrinologiset syyt: DM, alkoholismi, maksakirroosi (proteiini vajaus), Kilpirauhasen vajaatoiminta… Lihavuus, Sjögrenin syndrooma Sarkoidoosi: granulomatoottinen tulehduksellinen sairaus. Affisio keuhkoja ja tyypillisesti myös ihoa, limakalvoja ja sisäelimiä Oireet vaihtelevia: kyhmyruusu, silmän tulehdukset, nivelkivut, kuume, yskä, hengenahdistus, rintakipu, väsymys ja lämpöily DG: PAD + kliininen kuva ja labrat Hoito: akuutissa vaiheessa kortisoni. usein rauhoittuu itsestään

Sjögrenin syndrooma Autoimmuunipohjainen reumasairaus Kuivat silmät kuiva suu = Sjögrenin syndrooma ei mikään muu. Primäärinen SS Voi liittyä nivelreumaan tai sidekudostauteihin mm. skleroderma, SLE. Sekundäärinen SS Esiintyy kaikissa roduissa, Prevalenssi n.2%, naisilla 9:1. Primaarista SS:aa sairastanee Suomessa noin 126 000 potilasta

DG kriteerit Diagnoosiin vaaditaan 4 kriteeriä seuraavasta luettelosta.: Silmäoireet: kuivat silmät > 3 kk tai roskan tunnetta silmissä Suuoireet: kuiva suu > 3 kk tai pysyvästi turvonneet korvanalussylkirauhaset Silmälöydökset: Schirmerin testissä suodatinpaperi kostuu alle 5 mm:n matkalta 5 min:n aikana. Sylkirauhasbiopsia alahuulesta: fokaalinen sialadeniitti (suositellaan, että patologi arvioi "focus scoren", jonka edellytetään olevan > 1) Sylkirauhasten muutokset: vähentynyt syljeneritys, kaikututkimuksessa todettu poikkeava kudosrakenne tai rauhastiehyiden ektasiat (sialografia ja isotooppitutkimus ovat jäämässä pois käytöstä). Autovasta-aineet: SSA- tai SSB-vasta-aineita, tumavasta-aineita tai reumatekijä Varma diagnoosi vaatii joko poikkeavan sylkirauhasbiopsialöydöksen tai positiiviset SS-vasta-aineet. Ikääntyneillä henkilöillä limakalvojen kuivuminen on yleistä, mikä voi aiheuttaa ylidiagnostiikkaa.

Histologiaa Keskeistä on fokaalisten lymfosyytti- infiltraattien järjestäytyminen sylkirauhastiehyiden ympärille Tämän lisäksi eriasteisia rappeumamuutoksia kuten rauhasrakkuloiden atrofiaa ja fibroosia focus score: kasauma muodostuu yli 50 lymfosyytin keräymästä. Focus score saadaan laskemalla tulehdussolukasaumien määrä preparaatista 4 mm2:n kokoiselta sylkirauhasalueelta Pistesummaa, joka on yksi tai sen yli, pidetään yhtenä SS:n diagnostiikan tärkeimmistä löydöksistä

SS ja hammaslääkäri Sylkirauhasbiopsia: Alahuulesta keskiviivasta lateraalisesti. Viilto 5mm. Muutamien rauhaskerästen tylppä irrottaminen. Sulku. PAD Xerostomia = subjektiivinen kuiva suu Hyposalivaatio = alentunut syljen eritys. Leposylki sensitiivisempi ja spesifisempi: <1,5ml/15 min = patologinen Hoito: Oireenmukainen kuivuuden hoito. Huomioi oleellisesti lisääntynyt suusairauksien riski

Sylkirauhasten kystat: Mukoseele ja ranula Mukoseele=mukoottinen ekstravasaatio- tai retentiokysta Ranula=kliininen termi. Suun pohjassa sijaitseva tyypillisesti sublinguaalirauhasen mukoottinen retentiokysta

Sylkirauhasten kasvaimet

Yleistä Uusin WHO:n luokitus vuodelta 2005: kymmenen benignien adenoomien ja 24 karsinoomien pääryhmää. Diagoosi toisinaan hankaa myös patologille: vaatii erikoisvärjäyksiä, konsultaatioita etc. Suomessa vuosittain n.60 malignia ja n. 500 benigniä sylkirauhaskasvainta Sylkirauhasten kasvaimista 80 % sijaitsee parotiksessa, 10 % submandibulaari- ja loput sublinguaali- sekä pienissä sylkirauhasissa. Parotiksessa noin 1/5 ja submandibulaarisessa noin puolet ja sublinguaalisessa yli puolet tai lähes kaikki kasvaimet ovat maligneja Tavalliset oireet: kivuton, toispuoleinen kyhmy sylkirauhasessa Ylesimmät benignit tuumorit: Pleomorfinen adenooma ja Warthinin tuumori Yleisimmät malignit tuumorit: mukoepidermoidikarsinooma, adenokystinen karsi- nooma ja asinussolukarsinooma. (= yhteensä yli 2/3 kaikista sylkirauhasten maligniteeteista)

Pleomorfinen adenooma = sekatuumori Yleisin hyvänlaatuinen sylkirauhaskasvain (70-80 %) 85 % parotiksessa. Suun sisäisistä sylkirauhaskasvaimista kattaa 50%: tavallisimmin suulaessa, huulessa, poskessa Keski-ikä 50-60 v, N/M 2:1 hitaasti kasvava kivuton kyhmy esim. suulaen takaosassa tai korvan edessä

Pleomorfinen adenooma. Histologiaa Monimuotoinen Yleensä selvästi rajautunut ja ainakin pääosin kapseloitunut. Kapselin ulkopuolinen kasvu lisää uusiutumisvaaraa Koostuu rauhasen epiteelisoluista sekä myoepiteelisoluista. Stroomassa on tavallisesti mukoidista lima- ainetta (#) ja voi olla mm. myxomatoottisia alueita, rustometaplasiaa (*), tai toisinaan luu ja rasvakudosta. Epiteliaalinen solukko muodostaa pieniä tiehyitä, rauhasten kaltaisia rakenteita ja kystia (nuolet). Joskus voi olla levyepiteelimetaplasiaa. Hoito: Kirurginen tuumorin (marginaalein), tai koko rauhasen poisto. Voi uusia. Voi joskus malignisoitua: carcinoma ex pleomorfinen adenoma

Warthinin tuumori (Adenolymfooma) – ei ole lymfooma Toisiksi yleisin benigni sylkirauhastuumori. 5-15 % parotiksen tuumoreista. Lähes yksinomaan parotiksessa. 50-70 vuotiailla, 80 % miehillä. Usein tupakoitsijoita Hitaasti kasvava kivuton, jokus nodulaarinen massa. Voi joskus fluktuoida (kystaneste)

Warthinin tuumori, histologiaa Tyypillinen histologinen kuva Useita kystisiä onkaloita, joita reunustaa kaksiriviset epiteelisolut. Kypsä imukudos-strooma, jossa lymfosyyttejä Hoito: Kirurginen poisto Täysin benigni ja yleensä ei uusi tai malignisoidu. Joskus voi kuitenkin olla uusimista esim toisella puolella.

Mukoepidermoidikarsinooma Suomessa toiseksi tavallisin sylkirauhasmaligniteetti (n. 20%). < 20 vuotiailla tavallisin. tavallisimmin 20–50-vuotiailla N>M parotisrauhasissa (46 %) ja pienissä sylkirauhasissa suulaessa (18 %). Tyypillisesti alle vuodessa kehittynyt oireeton turvotus. Agressiivisemmat muodot kasvavat nopeammin, voivat aiheuttaa tunnottomuutta, kipua ja ulseroida limakalvoa.

Mukoepidermoidikarsinooma Histologiaa tunnuspiirteenä on limasoluja, epidermoideja soluja ja välimuotoisia soluja, toisinaan kirkassoluja. Suhde vaihtelee: Enemmän limaa ja kystisiä rakenteita = low grade Enemmän epidermoidisoluja, solujen pleomorfismia ja mitooseja = high grade Hoito: Kirurginen poisto ja mahdollisesti sädehoito. Ennuste: >90% hyvänlaatuisilla, luokkaa 30% agressiivisilla.

Adenokystinen karsinooma Suomessa tavallisin sylkirauhasten maligni tuumori (27%) Esiintyy kaikissa sylkirauhasissa Tavallisin pienten sylkirauhasten syöpä, etenkin suulaessa. 40-60 v, N=>M Kasvaa hitaasti, voi ulseroida, Usein liittyy tylppää kipua. Kasvaa pitkin luuonteloita, hermorunkoja ja verisuonia – huonontaa ennustetta ja vaikeuttaa diagnoosia

Adenokystinen karsinooma Histologiaa Vaihteleva kuva, jotka tavallisesti jaetaan kolmeen muotoon: Tavallisin ja klassisin on nk. Kribriforminen, jossa kasvainsaarekkeissa erikokoisia pyöreitä ns. pseudokystoja. Tuumorisolut pieniä, intensiivisesti värjäytyviä. Muut muodot: Tubulaarinen ja kiinteä Hoito: Laaja kirurginen ekskisio. Silti usein uusii tai ilmestyy etäpesäkkeitä. Pitkäaikaisennuste huono: 5v 70%, 15v enää 10%

Asinussolukarsinooma Suomessa kolmanneksi yleisin maligneista sylkirauhastuumoreista (17%). Parotiksessa 85%, myös pienissä sylkirauhasissa suun sisällä. Tyypillisesti matalan maligniteettiasteen “kiltti” syöpä Laaja ikähaitari. Mean 40 v. Hieman tavallisempi naisilla Hitaasti kasvava, usein jopa useamman vuoden.

Asinussolukarsinooma Histologiaa Usein kapseloitunut Histolginen kuva vauhteleva, ja kasvain sisältää erilaisia solutyyppejä (Asinussoluja, duktussoluja, kirkassoluja…) Luonteenomaisesti mukana on normaaleja asinussoluja muistuttavia soluja, joissa on granulaarinen solulima. Neljä “kasvutapaa”: Solidi, mikrokystinen, papillaaris-kystinen ja follikulaarinen Hoito: Kirurginen poisto, usein uusi, mutta harvemmin metastasoi. Kuolleisuus: 6-25 %

Muista Toispuolisen toistuvan leuanalussylkirauhasen turvotuksen syynä on yleensä sylkikivitauti. Molemminpuolisen, vähäoireisen turvotuksen syynä voi olla yleissairauksiin liittyvä sialoosi tai Sjögrenin syndrooma. Kasvaimen löydöksena on yleensä oireeton toispuoleinen kyhmy

Kiitos