Esittely latautuu. Ole hyvä ja odota

Esittely latautuu. Ole hyvä ja odota

Valikoituja lasten luutuumoreita

Samankaltaiset esitykset


Esitys aiheesta: "Valikoituja lasten luutuumoreita"— Esityksen transkriptio:

1 Valikoituja lasten luutuumoreita
Riitta Karikoski IAP

2 Burkittin lymfoma Sporadinen 1-2% kaikista länsimaiden lymfoomista
Lasten lymfoomista 30-50% Extranodaalisena yleisin Ileo-kekaalinen Ovario Munuainen Rinta Leukemia L3/ALL Korkea virtsahappo, LDH Tumor lysis syndrome, korkea proliferaatio

3 EBV < 30% sporadisissa Monotoninen blasti-infiltraatti ”starry sky”
B-solu markkerit CD20, CD19, CD10, CD22, BCL-6 positiiviset, membraani IgM Leukemiassa CD45, CD79a T (8;14), joskus t (2;8) tai t (8;22) Prognoosi: Korkea maligniteetti potentiaalisesti parannettavissa intensiivi kemoterapialla Lapset parantuvat hyvin 2v hoidosta ilman relapsia => parantuneet

4 Lasten pyöreäsoluiset luutuumorit
Sarcoma Ewing / PNET balansoitu translokaatio t (11;22) (q24;q12), joskus t (21;22) EWS geeni lapset, nuoret diagnoosi-ikä 12-22v 14% alle 5v pyöreät / ovaalit solut, rosetit, filigree CD99 (013, MIC-2) vimentin (dot / perinuclear) NSE muut neuraaliset markkerit

5 leukemia Rhabdomyosarkoma Neuroblastoma
fokaalinen blasti-infiltraatti, diffuusi muutos Rhabdomyosarkoma myeloblastit lihasmarkkerit Neuroblastoma blastit, neuraaliset solut, tausta Synaptophysin, NSE, NF pienet lapset kallon luut muut luut luuydin n-myc oncogeeni kromosomit

6 Pienisoluinen osteosarkoma Mesenkymaalinen chondrosarkoma
primääri tuumori lisämunuainen retroperitoneum thorax Pienisoluinen osteosarkoma CD99 Mesenkymaalinen chondrosarkoma

7 Osteosarkoma 60% lasten primääreistä maligneista luutuumoreista
20-30% Ewing / PNET 4% chondrosarkomia RTG: metafyysileesio lyyttinen, permeatiivinen cortex tuhoutunut maligni osteoidi, sarkomatoottinen stroma, CD99 80% intra-medullary high grade, morfologisesti variaabeli

8 5-10% selkeä variantti: esiintyvyys: teleangiektaattinen pienisoluinen
periosteal parosteal low-grade central esiintyvyys: murrosikä nuoret aikuiset pojilla 80%

9 Lasten luutuumorit yleensä primäärikasvaimia
patologi: osteosarcoma >50% malignit osteochondroma >50% benignit radiologi: leukemia non-ossifying fibroma luusyövät n. 5% lasten syövistä

10 Chondroma atypicum extraskeletaalinen chondroma harvinainen <1% kaikista reaktiivista luuta / rustoa monissa tiloissa (trauma, fibromatoosi) chondroma yleensä kädet / jalat lokaalinen excisio dd: extraskeletal chondrosarcoma: myksoidi, mesenkymaalinen äärimmäisen harvinainen luun periostaalinen chondroma: pullistuu luusta periostin alla sytologinen atypia

11 Non-ossifying fibroma
metaphyseal fibrous defect = fibrous cortical defect yleinen sattumalöydös kasvavassa luustossa familiaalisia; NF; Jaffe-Campanacci syndrooma suurina aiheuttavat kipua, frakturan riski rtg: diagnostinen histologia: storiforminen, jättisoluja, xanthomasoluja, pigmenttiä fibroxanthoma / fibrous histiocytoma / non-ossifying fibroma? lokaatio, ikä

12 Langerhans cell histiocytosis
alle 2v monielinsairaus alle 5v kallo ja leukaluut diabetes insipidus korvatulehdus yli 5v pitkän luun yksittäinen muutos nikama, kylkiluu yleensä tauti rauhoittuu itsestään

13 LCH: eosinofiilit vanha leesio: tulehdussoluja dd:
munuaismainen histiosyytti, tumapoimu CD 1a, S-100 eosinofiilit vanha leesio: vaahtoplasmaiset histiosyytit tulehdussoluja dd: osteomyeliitti myös rtg

14 Luun lymfoomat harvinaisia näistä 10% alle 20v:lla
5% NHL lapsilla alkavat luusta nuoremmilla kuin Ewing / osteosarcoma reisiluu yleisin. Multifokaalisia 40% ”koinsyömä luu” lymfoblastilymfoma aina CD99, CD45 vain 25%:lla pre-B, CD79a, CD43, Tdt anaplastinen suurisoluinen CD30 pieni B-soluinen CD20

15 Osteomyelitis kliinisesti voi muistuttaa neoplastista prosessia
akuutti: neufrofiilit subakuutti: granulo-lymfosyytit plasmasolut krooninen: lymfo-plasmasyyttinen Staphylococcus aureus 90% lapset alle 5v, ei altistavaa tekijää

16 Brodien abskessi metafyysin cortexissa subakuutti OM (dd: osteoidi osteoma radiologisesti)
kr. toistuva multifokaalinen osteomyeliitti (SAPHO) Garren osteomyeliitti fibroosi, kr. tulehdus, luun mosaiikkilinjat steriili bakteeriviljely

17 Chondroblastoma rustomatrix polygonaaliset mononukleaariset solut
tumapoimut mitooseja kalkkeutumista,”kanaverkko” jättisolut verikystia sekundäärisesti S-100+

18 epi-metafyseaalinen, lyyttinen pojilla useammin 10-20v
dd: LCH GCT ABC epi-metafyseaalinen, lyyttinen pojilla useammin 10-20v tibia, humerus, femur, polviseutu voi uusia harvoin metastaasi


Lataa ppt "Valikoituja lasten luutuumoreita"

Samankaltaiset esitykset


Iklan oleh Google