Sikiön sydämen epämuodostumat Hoitomuodot-alkuhoito-kuljetus-preoperatiivinen hoito Paula Rautiainen Suomen Perinatologisen Seuran ja Suomen Lääketieteellis-Biologisen Ultraääniseuran syyskoulutuspäivät 4.10.2012
Vastasyntyneellä hoidon tarve PDA –riippuvus Systeemikierto AS, HAA, CoA, HLHS Keuhkokierto PS, TOF (PA type) Hapettuneen ja laskimoveren sekottumisen varmistus - TGA (VA-diskordanssi)
PDA:n aukipito PgE1 (alprostadiili, Prostivas®) 0,02 – 0,05 – 0,1 µg/kg/min Apneaa, käsittelyarkuutta
Sekoittumisen turvaaminen Eteisseptostomia am Rashkind PFO:n pallolaajennus bedside Nivuslaskimoreitti (napa) UÄ-ohjauksessa
Lääkkeellisesti ei-stabiloitavissa TGA ilman ASD/PFO → septostomia Obstruktiivinen keuhkolaskimopaluu (TAPVD, yleensä infrakardiaalinen) → päivystysavosydänleikkaus
Preoperatiivinen stabilointi PDA-riippuvissa vioissa Pulmonaaliarteriolien adaptaatio, yleensä 3-7 pv Elektiivinen avosydänleikkaus (sydänkeuhkokonetta käyttäen - SIRS) CoA critical, suljetusti, yl. vrk:n kuluessa PgE1, usein inotropiaa (PDE-III), joskus iNO Preoper. ekstubaatioon, jos mahdollista
Preoperatiivinen stabilointi Ei asidoosia tai laktatemiaa Ei keuhkokongestiota Ei infektiota
PDA-riippuvuus ja SpO2 Predukt SpO2 > Postdukt SpO2 - Laskevan aortan virtaus PDA-riippuvainen (esim CoA critical) Predukt SpO2 = Postdukt SpO2 = matala - PDA- riippuvainen keuhkokierto (PA), tai retrograadinen virtaus nousevaan aorttaan + PDA-riippuva systeemivaltimokierto (HLHS) OYR valtimokanyylistä yl. CNS:n pO2 !
Kuljetus PDA-riippuvuus tai TGA: intrauteriinisesti, HYKS:iin synnyttämään Jos vasta postnataali-Dg, alprostadiilin kera intuboitava kuljetukseen (poikkeus: hyväkuntoinen vauva ja lyhyt kuljetus) HLHS: lisähapella ja/tai hyperventilaatiolla voi aiheuttaa systeemikierron hypoperfuusion, SpO2-tavoite 70-80%