Spinaaliset angiomat Veikko Kähärä

2 Spinaliset angiomat -Harvinaisia – n. 1/10 medullan neoplasmeista, joita n. 50 kpl/v -Päätyypit: -1) Duraliset fistelit -2) Intraduraliset AVM:t -- juveniili --glomus --AV-fisteli

3

4

5 AVM

6

7 Duralinen fisteli  -keski-ikäisiä miehiä (40 v)  -oireet vähitellen (vrt. Foix-Alajouanine)  -ei vuoda  -alathorakaali- ja LS-segmentti  -yleensä vain yksi arteriasyöttö  -venapaluu yleensä ylös ja takana

8 Foix ja Alajouanine kuvasivat ensimmäisinä spinaalisesta arteriovenoosisesta epämuodostumasta johtuvan hitaasti etenevän selkäydinnekroosin, jonka syynä he pitivät toksiinia tai infektiota (Foix ja Alajouanine 1926). Heidän mukaansa nimetyn syndrooman kliiniselle taudinkuvalle on ominaista useiden viikkojen tai kuukausien–harvemmin vuosien–kuluessa etenevä parapareesi. Kuvaamme noin kahdeksan kuukautta kestäneen taudin miehellä, jonka etenevän parapareesin syyksi voitiin osoittaa vasta ruumiinavauksessa spinaalisen verisuoniepämuodostuman aiheuttama subakuutti selkäydinvaurio eli Foix-Alajouaninen syndrooma.

9 Kävelyvaikeuksia >LS-MRI

10

11 Multihance 3T VA aortassa 3 akvisitiota

12

13 Kohdennettu MRA

14 DSA

15

16 DSA - kohdennettu

17

18

19

20 (Intaduralinen) AVM - Alku voi olla äkillinen -- Voi vuotaa -- Useita arteriasyöttöjä -- Millä tahansa segmentillä -- Aneurysmia (spinalinen SAV)

21 Yläraajojen

22

23

24

25

26

27 Postop. MRA

28 Postop. MRA

29 Postop DSA

30

31 Äkillinen parapareesi

32

33

34

35 Primaari MRA Seuranta MRA

36 Duraliset fistelit  - AV-fistelit yleisempiä kuin AVM:t  - täysin hoidettavissa – ajoissa diagnoosiin  - hoito joko kirurginen tai endovask.  - kuratiivinen tulos on mahdollinen

37 Intaduraliset AVM:t  - Suonitus medullarisesta arteriasta  - Ehkä congenitalisia  - ”Arteria steal”  - Kuratiivinen hoito ei aina mahdollinen  - Aneurysmien sulku

38 erotusdiagnostiikkaa

39 Hemangioblastoma

40

41 Myxopapillarinen ependymoma, gr I

42 Muuta spinalista vaskulaaripatologiaa  Intramedullariset cavernomat   Rendu-Osler-Weber, Klippel-Traunay-Weber sdr.  Cobb`s sdr. – saman metameerin useita angiomia  Epiduraaliset venalaajentumat

43 Intramedullarinen cavernoma

44 Paraspinalinen AVF – epid. venalaajentuma

45 Presacral Arteriovenous Fistula: Neurosurgery, Sept 2003 Kähärä, Veikko M.D., Ph.D.; Lehto, Ulla M.D.; Sajanti, Juha M.D., Ph.D.

46 Acta Neurochirurgica May 2002, Volume 144, Issue 5, pp Issue 5 Vertebral Epidural Arteriovenous Fistula and Radicular Pain in Neurofibromatosis Type I V. KāhārāV. Kāhārā, U. LehtoU. Lehto, P. RyyminP. Ryymin, HelénHelén P.

47

48

49

50

51 Preop DSA Postop DSA

52

53 DSA negat.DSA posit.

54 Van Rooij et al (AJNR 10/2012)  ”Spinal dural fistulas without swelling and edema of the cord as incidental findings ”  - viisi tapausta – kaikki hoidettiin (?)  - jos ei ödemaa, ei oireita

55

56

57 1. spinaali DSA

58 2. spinaali DSA

59 3. spinaali DSA

60 4. spinaali DSA

61 Post.-op. MR ja DSA

62 Duodecim 1995  Kuvaamme noin kahdeksan kuukautta kestäneen taudin miehellä, jonka etenevän parapareesin syyksi voitiin osoittaa vasta ruumiinavauksessa spinaalisen verisuoniepämuodostuman aiheuttama subakuutti selkäydinvaurio eli Foix- Alajouaninen syndrooma.

63 tiivistelma  Jos herää epäily korostuneista intaduraalisista suonirakenteista ja medullassa on signaalimuutosta – harkitse angiografisia selvittelyjä.

64