Primaarinen hyperparatyreoosi 29.11 2012 Vs prof. Camilla Schalin-Jäntti HY ja HYKS, Sisätaudit, Endokrinologian klinikka

Lisäkilpirauhaset

Primaarinen hyperparatyreoosi S-Ca/S-Ca-ion ja S-PTH Lapsilla harvinainen (MEN-oireyhtymä) Yleinen, prevalenssi 0.1-0.4% Naisilla 2-3 kertaa yleisempi Yli 60v. naisilla > 1%

Syyt Yhden lisäkilpirauhasen adenooma; 75-85% Kaikkien rauhasten hyperplasia; 10-15% MEN1- ja MEN 2-oireyhtymä perinnöllisiä monikasvain oireyhtymiä - sukuanamneesi Lisäkilpirauhasen syöpä; ~1%

MEN1-oireyhtymä Hyperparatyreoosi 90-100% Haiman endokriiniset kasvaimet 30-60% Aivolisäkkeen etulohkon kasvaimet 15-20% Lisämunuaiskasvaimia 5-55% Muita neuroendokriinisiä kasvaimia 0-5%

MEN2-oireyhtymä MEN2A MEN2B Hyperparatyreoosi · Ganglioneuroomat Molemmissa: Medullaarinen kilpirauhassyöpä Feokromosytooma

Primaarinen hyperparatyreoosi: oireet Aikaisemmin: vaikeat luustomuutokset, munuaiskivet, nefrokalsinoosi Tauti nykyään usein vähäoireinen Suurentunut S-Ca/S-Ca-ion usein sattumalöydös

Laboratoriokokeet, mitä tutkin Ca-ion ja PTH (Pi) 25-OH-D-vitamiini Krea dU-Ca Afos

Anamneesi Osteoporoosi/murtuma Munuaiskivikohtaus Ummetus, ulkustauti Neuropsykiatriset oireet: Lähimuistin heikkeneminen, dementia Apatia, depressio, psykoosi Vanhuksilla toimintakyvyn heikkeneminen Polyuria, hypertensio

Primaarisen hyperparatyreoosin hoito Seuranta Biokemiallisesti lievä tauti (Ca-ion/alb Ca marginaalisesti koholla), oireeton potilas Krea, Ca-ion/alb Ca ja voinnin tarkistus x1 vuosi D-vitamiinipuutos korjataan Kalsiumia ravinnosta/tabletista ad 500-800 mg/vrk Tiatsididiureetteja, immobilisaatiota ja dehydraatiota vältetään Leikkaus Lääkehoito

Leikkausaiheet S-Ca-ion ≥ 1.50 /alb korjattu Ca ≥ 2.9 mmol/l Työikäiset; Ca-ion ≥ 1.40 mmol/l Oireiset Osteoporoosi Munuaiskivitauti Munuaisten vajaatoiminta Laskennallinen GFR pienentynyt > 30% Neuropsykiatriset oireet Jos kehittyneet nopeasti 1-2v., ei muita syitä Raskautta suunnitteleva naispotilas

Osteoporoosia, osteopenia vai normaali luuntiheys ?

—58-year-old menopausal woman with osteopenia. —58-year-old menopausal woman with osteopenia. Green = normal, yellow = osteopenia; red = osteoporosis, BMD = bone mineral density, BMC = bone mineral content, Sup = superior, Inf = inferior, Ward = Ward triangle. DEXA image shows correct ROI placement. Equipment allows operator to reduce ROI size and change angulation according to morphologic features of femoral neck or exclude area from analysis. T-score decreases with correct ROI placement (femoral neck T-score, –2.1; total femur, –1.8). Lorente-Ramos R et al. AJR 2011;196:897-904 ©2011 by American Roentgen Ray Society

—79-year-old woman with sclerotic vertebral pedicle. —79-year-old woman with sclerotic vertebral pedicle. Dual-energy x-ray absorptiometric image and radiograph show dense round area overlying L4 vertebral body (solid arrows) that turned out to be left L4 sclerotic pedicle. Cholecystectomy clips (open arrows) are evident. Green = normal, yellow = osteopenia; red = osteoporosis, BMD = bone mineral density. Lorente-Ramos R et al. AJR 2011;196:897-904 ©2011 by American Roentgen Ray Society

Preoperatiiviset tutkimukset Teknetium sestamibikartta ja kaulan uä

Lisäkilpirauhasadenooma

Hyperparatyreoosi - hyperplasia Hyperplasiassa kaikki lisäkilpirauhaset sairaita MEN1- ja MEN2-oireyhtymä Voi olla sporadinen Kirurgi pyrkii poistamaan 3,5 rauhasta Neljännen rauhasen puolikas voidaan istuttaa käsivarteen

Leikkauksen jälkeen Hoito on onnistunut, jos 1. POP S-Ca-ion on viitealueella S-PTH on laskenut 50 % Potilaalle aloitetaan kalsium-D-vitamiinisubstituutio rutiinisti, Ca-ion kontrolli omalla ta:lla 1-2 kk Jos tauti jatkuu: arvioidaan leikkaustarve uudestaan Paikantamistutkimukset

Lääkehoito Leikkauskriteerit täyttyvät, mutta potilas ei ole leikkauskelpoinen/suostuvainen/leikkaushoito epäonnistuu: Tsoledronihappo hoitaa osteoporoosia (5 mg i.v, kerran vuodessa) ja laskee kalsiumtasoa jonkun verran Ei virallinen hoitoindikaatio Kalsimimeetti laskee kalsiumtasoa tehokkaasti mutta ei hoida mahd. osteoporoosia

Kalsimimeetti Sinakalseetti (Mimpara) Lisää kalsiumia aistivan reseptorin toimintaa vähentää PTH:n eritystä ca-taso laskee Suun kautta, ruoan kanssa tai heti sen jälkeen 28 kpl maksaa noin 243, 19 e KELA-korvaus lisäkilpirauhassyövässä, sekundaarisessa hyperparatyreoosissa Peruskorvattava primaarisessa hyperparatyreoosissa

Kalsimimeetti Aloitusannos 30 mg x2 Ca-ion kontrolli 1 viikko Annosta nostetaan tarv 2-4 viikon välein Ca-arvojen perusteella; 60 mg x2, 90 mg x2 ja 90 mg 3-4 krt vrk:ssa Enimmäisannos 90 mg x4 Ca-seuranta

Potilastapaus 1 65-vuotias nainen Tyypin II diabetes, ylipaino, lievä verenpainetauti Laboratoriokokeissa S-Ca-ion 1.33 mmol/l (1.16-1.30)

Potilastapaus 1 S-Ca-ion 1.33 mmol/l (1.16-1.30) P-PTH 65 ng/l (12-47) P-Krea 75 umol/l (50-80) S-D-25 36 nmol/l (> 40 nmol/l) P-AFOS 78 U/l (35-105 U/l) Ei murtumia, ei munuaiskiviä, ei oireita D-vitamiinipuutos korjataan Seuranta; Ca-ion, krea, vointi x1/vuosi

Potilastapaus 2 78-vuotias mies Tutkittu hiljakseen ilmaantuneen kastelun, liikuntavaikeuksien vuoksi Vähitellen ajautunut vuoteeseen Pään TT:ssä lievää aivojen atrofiaa, vanhojen lakuna-infarktien jälkiä

Potilastapaus 2 S-Ca-ion 1.68 mmol/l (1.16-1.30) P-Krea 136 umol/l (60-100) P-PTH 220 ng/l (12-47) P-AFOS 160 U/l (35-105) S-D-25 26 nmol/l (> 40) Kaulan uä, sestamibikartta Leikkauksessa lisäkilpirauhasadenooma Leikkauksen jälkeen hypokalsemiajakso, parantui

Potilastapaus 3 54-vuotias nainen Selkeä primaarinen hyperparatyreoosi; Ca-ion 1.49 mmol/l, P-PTH 217 ng/l Masentuneisuutta, lähimuistin heikkenemistä, ummetusta Kaulan eksploraatio 5/2004; ei adenoomaa 2005 paikantamistutkimuksena kaulaveenakatetrisaato; uusi leikkaus, mutta tauti jatkui

Potilastapaus 3 2009: Ca-ion 1.52 mmol/l, Krea 63 luuntiheysmittauksessa lannerangassa osteoporoosi, T-score -2.6, reisiluun kaulassa T-score -2.2 Kalcipos D 1x1, Alendronaatti 70 mg x1/viikko, Sitalopram 10 mgx2 Paikantamistutkimukset: sestamibikartta, SPECT-TT, metioniini-PET-TT negatiiviset

Potilastapaus 3 2010: Aloitetaan Mimpara 30 mg x 2 alendronaatin rinnalle Ca-ion 1.27 mmol/l Potilas voi hyvin 2011 Mimpara välillä tauolla taloudellisista syistä; Ca-ion nousee heti 1.36 mmol/l 6/2011 kolmas leikkaus; tauti jatkuu Päädytään Mimpara-hoitoon; 30 mg x2, Ca-ion norm ja potilaan vointi hyvä

KIITOS!