Kardiomyopatioiden magneettikuvaus Sydämen MRI – peruskurssi 4.2.2009 HUS Meilahden sairaala Kardiomyopatioiden magneettikuvaus LT Petri Sipola Itä-Suomen Yliopisto Kuopion yliopistollinen sairaala Kliinisen radiologian osasto KYS Kliininen radiologia

Aiheet Dilatoiva kardiomyopatia (DCM) Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) Arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia (ARVC) Non-kompaktio kardiomyopatia (LVNC) Restriktiivinen kardiomyopatia (RCM)

DCM LVEDVI ja LVESVI suurentuneet LVEF alentunut Cave! EKG-tahdistus (live-cine) RVEDVI voi olla suurentunut LA usein suurentunut Onko myöhäistehostumamuutoksia (Jos on selviä niin vie ajatukset pois idiopaattisesta dilatoivasta kardiomyopatiasta) Onko dyssynkroniaa?

3 kk hengenahdistusta 61-vuotias mies 3 kk ajan vaikeutuva rasitushengenahdistusoireisto, nyt NYHA 4-tasoinen Ei turvotuksia, rintakipuoireita tai rytmihäiriötuntemuksia Sydämen uä-tutkimuksessa normaalikoon ylärajoilla oleva VK. Septumin seudusta hypokineettisesti supisteleva, takaseinämä paremmin supisteleva. Ei merkittäviä läppävikoja. LVEDD 60, EF noin 25%. Koronaariangiografiassa avoimet sepelvaltimot Lähisuvussa ei sydämen vajaatoiminta tapauksia

MRI kine 1301901000302658

EKG-tahdistuksen tarkistus 1301901000302658

LVD mittaaminen LVEDD 6,0 cm, LVESD 6,0 cm 1301901000302658

3D volumetria LVEDVI 134 ml/m2 LVESVI 94 ml/ m2 LVEF 30 % LVSVI (iskuvolyymi-indeksi) 40 ml/m2 (Aortasta mitattu iskuvolyymi-indeksi 44 ml / m2)

RVEDVI 78 ml / m2 (RVESVI 39 ml / m2, RVEF 56 %)

T2*-aika 1301901000302658

TI scout. Meneekö jokin varhaisvaiheessa mustaksi? Myöhäistehostumat TI scout. Meneekö jokin varhaisvaiheessa mustaksi?

TI scout. Meneekö jokin varhaisvaiheessa mustaksi? Myöhäistehostumat TI scout. Meneekö jokin varhaisvaiheessa mustaksi?

Onko myöhäistehostumia?

Idiopaattinen DCM -diagnoosi LVEDV ja LVESV koholla LVEF matala (<40%?) Ei selviä myöhäistehostumamuutoksia

Idiopaattisen DCM:n diffit Iskeeminen DCM Sarkoidoosi Nonkompaktiokardiomyopatia HCM, joka muuttunut DCM:ksi Aorttavuoto Myokardiitti Raudankertymäkardiomyopatia

Iskeeminen dilatoiva CMP

Sarkoidoosi 33-v mies, ei perussairauksia Lisälyöntejä ja 6/08 pitkittynyt mmVT 207 bpm Ekossa LVEDD 70 mm ja LVEF 27 %

1301101000103528

Biopsiassa granumalotoottinen tulehdus

Sarkoidoosi paikallisesti heterogeenisempi + myöhäistehostuma 57-vuotias nainen Aivoinfarkti 1996 ja 2008 Nyt huonovointisuutta, lisääntyvää huimausta EKG:ssa RBBB, totaali av-katkos ja Morbitz tyyppinen grad II av-katkos Sydämen UÄ-tutkimuksessa LV hypertrofia, hypokinesiaa 1301101000128005

Vaikea aorttavuoto 3DLVEDV 151 ml/m2 (norm < 100 ml/m2) 3DLVESV 81 ml/m2 (norm < 50 ml/m2) 3DLVEF 46% 1301101000114569

MRI vuotofraktio Eteenpäin 142 ml Taaksepäin 46 ml Vuotofraktio 32%

MI jälkeinen remodellaatio 58-vuotias mies II-tyypin diabetes, hypertonia, hyperlipidemia ja obesiteetti Yöllä levossa tykytys EKG:ssa monomorfinen kammiotakykardia Ekossa suurehko vasen kammio EF 37 %. Inferobasaalisesti hypokineettinen Koronaariangiografiassa käytännössä avoimet sepelvaltimot

MI jälkeinen remodellaatio 3DLVEDVI 97 ml/m2, LVESVI 47 ml/m2, LVEF 36 %.

Käytännössä avoimet koronaarit

Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) Vasemman kammion seinämäpaksuuden tarkoitukseton vaihtelu LVH 17 mm tai enemmän (jos ei vaikeata verenpainetautia) Paksuuntuneella alueella olevat myöhäistehostumamuutokset (septum) Pienet volumit Loppusystolessa rakenteet ummessa SAM-liike

Isällä HCM Isällä hypertrofinen kardiomyopatia Tutkittavalla on myös geenimutaatio UÄ:ssä maksimissaan 12 mm septum Pyyd. koht. sydämen MRI-tutkimusta. Kysytään onko hypertrofiseen kardiomyopatiaan viittaavia löydöksiä

HCM isällä True-FISP Radial Cine 1301901000293280

Lateraaliseinä hyperkineettinen

HCM -diagnoosi Tarkoitukseton seinämäpaksuuden vaihtelu LVH yli 17 mm

Isän kuvat Posteriorisen septumin paksuus 14 mm Intramyokardielli läiskäinen fibroosi septumsisa 1301901000262102

31 mm 22-vuotias mies Vaikea hypertrofia. Anteriorinen vapaa seinä 31 mm (ekko 24 mm)

HCM:n diffit Painekuormitus (verenpaine, koarktaatio, aorttaläppäahtauma) Fabryn tauti Amyloidoosi DCM Sarkoidoosi

Hypertonian vai HCM:n aiheuttama hypertrofia? HCM kun: -LVH 17 mm tai enemmän -paikallisia “pullistumia” -vapaan etuseinän paksunnos Papillaarilihaksia ja trabekulaatiota ei lasketa seinämäpaksuuksiin

Hypertonian vai HCM:n aiheuttama hypertrofia? HTA

Hypertonian vai HCM:n aiheuttama hypertrofia? HTA

59-vuotias nainen. Vasemman kammion hypertrofia 59-vuotias nainen. Vasemman kammion hypertrofia. Septumin maksimipaksuus 18 mm. 1301901000247243

Myöhäistehostuma SCOUT Myöhäistehostuma Potilaalla Fabryn taudin aiheuttava geenivirhe

Vuonna 1987 sydämen UÄ-löydöksen perusteella asetettu hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi. Sittemmin hypertrofioitunutta vasenta kammiota seurattu UÄ-tutkimuksella 30.9.2010 15 mm FABRY? Late-enhancement

79-vuotias mies. Eteisvärinän ja sydämen vajaatoiminnan vuoksi sairaalaan. Todettiin 2 vuoden takaisesta kammion seinämien reilu paksuuntuminen Amyloidoosi 20 mm 1301101000087909

Amyloidoosi - myöhäistehostumakuvat TI Scout

Arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia (ARVC) Oikea kammio suurentunut Oikeassa kammiossa paikallisesti huonosti supistuvia alueita Oikean kammion lihasosa näkyy huonosti kine-kuvissa tai ”black blood”-kuvissa (rasvaa) Oikeassa kammiossa myöhäistehostumamuutoksia Voi olla myös vasemman kammion muutoksia

47-year-old man Clinically suspected ARVC

47-year-old man Clinically suspected ARVC

Late-enhancement image

Late-enhancement image 2C-suunta oikean kammion puolelta. Hyvä paikka katsoa RV hyperintensiteettiä

Suora poikkileike Black-blood HASTE Late-enhancement Ennen varjoainetta 1301901000287882

Differentiaalidiagnoosi: Lähisukulaisella MELAS Must Ee

30-vuotias mies. Sydänsarkoidoosi. Kuva: Kirsi Lauerma, HUS

Non-kompaktio kardiomyopatia (LVNC) Geneettisesti periytyvä Keskikammiotasossa ja apikaalisissa segmenteissä kompakoituneeessa lihaskerroksessa ohentumista, dysfunktiota ja näillä alueilla runsaasti trabekulaatiota Huom! Dilatoivassa kardiomyopatiassa nonkompaktoituneen myokardiumin osuus usein myös “leviää”

LVNC sopiva löydös Perusterve 33-vuotias mies. Loppukesästä lähtien flunssakierre. Viimeisen kuukauden aikana rasituksensietokyky heikentynyt ja potilaalla rasitushengenahdistusta. 1301101000110411

Todennäköisesti ei LVNC 46-vuotias mies. Vaikea-asteinen sepelvaltimotauti 1301101000140489

Petersen, S. E. et al. J Am Coll Cardiol 2005;46:101-105 The autosomal dominant pattern of inheritance in a family with pathological left ventricular non-compaction Petersen, S. E. et al. J Am Coll Cardiol 2005;46:101-105 Copyright ©2005 American College of Cardiology Foundation. Restrictions may apply.

Tako Tsubo kardiomyopatia Stress induced cardiomyopathy/broken heart syndrome Paikallinen äkillinen vaikea supistusmishäiriö sydäninfarktin tyyppisesti Avoimet koronaarit Tyypillisesti apikaalisesti (ballooning syndrome) Tyypillisesti 61-76-vuoden ikäisilllä naisilla fyysisen tai psyykksien stressin jälkeen Voi olla myös miehillä, minkä ikäisillä tahansa ja missä tahansa

Tako-Tsubo tyypillinen 52-v nainen, jolla HTA, parox FA, tuore DMII, nyt akuutti keuhkoödeematilanne, koronaarit puhtaat eikä keuhkoemboliaa todettu. EKG:ssa anterioriset T-invertaatiot, Tnt-nousu ad 0.37, TTE:ssa laaja-alainen etuseinän, apeksin ja septumin distaaliosan vahva hypokinesia. EF noin 35-40%, etiologia vajaatoiminnalle epäselvä. Pyydetään kohteliaimmin sydämen MRI, onko viitteitä sydänlihassairaudesta tai muuta poikkeavaa?

Kine – Apikaali hypokinesia

Ei myöhäistehostumaa Trufi Phase-sensitive Trufi

Tako Tsubon jälkitila Järkyttyneen mielialan yhteydessä puristava rintakipu muutamia kuukausia sitten. Sydämen uä:ssä tuolloin anteriorinen hypokinesia. Sepelvaltimot avoimet angiossa. Tehty takotsubo-oireyhtymän diagnoosi, tosin merkkiainenousua ei ole todettu missään vaiheessa. Nyt kontrollissa vasemman kammion ejektiofraktio on normaaleissa rajoissa. Apex näyttää supistavan muita alueita hieman huonommin. P.k. sydämen magneettitutkimus. Onko potilaalla todettavissa apikaalista arpea tai muuta ultraäänilöydöstä selittävää, vai onko supistus magneettitutkimuksessa kuitenkin normaalia?

Vasemmalla jälkitila, oikealla ”tilanne päällä” (eri potilaat) Varjoainetta ei käytetty