Lataa esitys
Esittely latautuu. Ole hyvä ja odota
1
Lastenneurologinen yksikkö
LASTENNEUROLOGIA kevät 2006 ll Harri Arikka Lastenneurologinen yksikkö Turun terveystoimi
2
* lastenneurologia erikoisalana
KURSSIN SISÄLTÖ 16 x 45 min luento-opetusta + kurssikuulustelu * lastenneurologia erikoisalana * normaali neurologinen kehitys * vastasyntyneen neurologiaa * cerebral palsy * epilepsia * muut kohtaukselliset tilat * lihastaudit * aivotuumorit * käyttäytymisneurologiset ongelmat * kuntoutus
3
LASTENNEUROLOGIA lasten ja nuorten normaali kehityksen arviointi; keskus- ja ääreishermoston sekä autonomisen hermoston ja lihaksiston tautien määritys, hoito ja kuntoutus sekä seuranta
4
LASTENNEUROLOGISIA SAIRAUKSIA
vastasyntyneisyyskauden ongelmat liikuntavaikeudet aistielimien sairaudet etenevät neurologiset sairaudet hankinnaiset neurologiset vauriot ja sairaudet neuromuskulaariset sairaudet kohtaukselliset tilat käyttäytymisneurologiset ongelmat
5
PSYKOMOTORINEN KEHITYS
Jacksonin hierarkkisen kehityksen periaatteet: 1) kehitystapahtumat seuraavat aina samassa järjestyksessä 2) kehitys etenee kervikokaudaalisesti, dorsoventraalisesti ja proksimo-distaalisesti 3) toiminnallinen kehitystaso nousee alkeellisesta massatoiminnasta eriytyneeseen toimintaan 4) ylempi toiminnan taso hallitsee alempaa 5) viimeisimpänä kehittynyt toiminta vaurioituu ensimmäisenä
6
LIHASLIIKKEIDEN KONTROLLITASO
spinaalitaso >>>> uintiliikkeet aivorunkotaso >>>> koukistus ja ojennus liikkeiden rytmisyys pikkuaivot >>>> liikkeiden koordinaatio tyvitumakkeet >>>> automaattiset liikkeet aivokuori >>>> liikkeiden suunnittelu ja hienosäätö
7
REKAPITULAATIO reptile-kompleksi (aivorunko) >>>matelijat - puolustaminen, saalistaminen, lisääntyminen limbinen järjestelmä (nisäkkäät) - halut, tunteet, mielihyvä, kivun välttäminen (muisti) aivojen kuorikerros (kädelliset) - pohtii, ennakoi, yhdistää kokemuksia (ajattelu)
8
KEHITYSHEIJASTEET - vitaalirefleksit - tooniset asentoheijasteet
- tasapainoheijasteet em. primitiivirefleksit ovat 6 kk iässä patologiset!!! 6 kk alkaen suojaheijasteet: - sivulle (8kk), eteen (9kk) ja taaksepäin (10kk) 12 kk iässä suojaheijasteiden puuttuminen on patologista !!!
9
KEHITYS IKÄKAUDET 0-3 kk - vireystason säätely - motoriikan tahdonalainen hallinta - aistiärsykkeiden havainnointi 4-6 kk - jokeltelee, kommunikoi itkulla - kädet auki, keskilinjaan (6kk) - kyynärnoja, kääntyy
10
7-12 kk - ryömii, konttaa, istuu, seisoo tukea vasten, tuetta kävely - vaihtaa esineitä kädessään, pinsettiote - tuntee nimensä ja sanoja - ensimmäiset omat sanat - taputtaa, vilkuttaa - ” kukkuu ja ota-anna” -leikit
11
13-24 kk - kävelee takaperin (18kk) - juoksee ja potkaisee palloa(24 kk) - osoittaa kuvia kirjasta (18 kk) - rakentaa tornin (24 kk) - kahden sanan lauseita - piilosilla leikit - syö lusikalla, riisuu vaatteita
12
2-5 v. - heittää palloa - portaat vuoroaskelin (4 v) - hyppii yhdellä jalalla (5 v) - jäljentää viivan (2v), ympyrän (3v) ristin (4v) ja neliön (5v) - kyselee ”mikä” (2 v.), ”miksi” (3v) ”milloin” (4v) - pukeutuu itsenäisesti (5v)
13
6-7 v. - pyöräilee ilman apupyöriä - kolmisormiote kynästä - jäljentää kolmion (6kk) - piirtää ihmisen, 6 osaa - erottaa oikean ja vasemman - solmii kengännauhat - yhtäjaksoinen keskittyminen min
14
NEUROLOGINEN TILANARVIO JA KEHITYSTASO
motoriikka aistien toiminta kommunikointi kognitiivinen kehitys sosioemotionaalinen kehitys
15
VASTASYNTYNEEN NEUROLOGIAA
arviointi sikiö asfyksia aivoverenvuodot kouristukset hypotonia rakenteelliset kehityshäiriöt
16
NEUROLOGINEN ARVIOINTI
gestaatioiän määritys Hammersmith neonatal neurological examination (Dubowitz) vireystilan huomiointi kuvantaminen - aivojen ultraäänitutkimus (UÄ) - aivojen magneettikuvaus (MRI)
17
NEUROLOGINEN TILAN ARVIOINTI
vireystaso (2 h aterian jälkeen) - ärtyvyys, itkuääni motoriikka - spontaani liikehdintä ja asennot (General movements) - lihasjäntevyys (tonus) ja -voima, imeminen - lihasjänneheijasteet varhaisheijasteet (primitiivirefleksit) - Moron heijaste - plantaariheijaste - tarttumis-, kävely-, askeltamisheijaste - hamuamisheijaste - tooninen ja asymmetrinen niskaheijaste aivohermot (kuulo ja näkö)
18
AIVOVERENVUODOT peri- ja intraventrikulaarinen aivoverenvuoto posthemorraaginen hydrokefalus subaraknoidaalivuoto subduraalivuoto pikkuaivoverenvuoto
19
PERI/INTRAVENTRIKULAARINEN AIVOVERENVUOTO
PIVH keskosille ominainen aivoverenvuoto alle g:n painoisilla keskosilla %:lla keskosten aivoverenkierto on suuntautunut aivojen keskiosiin rkv:lle 34 asti riskitekijöinä. - asfyksia - hengityskonehoito (respiraattori) - aivoverenkierron kiihtyminen - hyytymishäiriö
20
aste vuodon levinneisyys
I rajoittunut periventriku- laarialueelle II täyttää < 50% aivokammioista III täyttää > 50 % kam- mioista ja kammiot ovat laajentuneet
21
POSTHEMORRAAGINEN HYDROKEFALUS
= AIVOVERENVUODON JÄLKEINEN AIVOKAMMIOIDEN LAAJENTUMA voi johtaa akuuttiin hydrokefalustilaan likvorkierron häiriö >>> aivonesteviemärin tukos (aquaductus stenoosi) 60 % tarvitsee suntin lisää neurologisen vammautumisen riskiä
22
KOURISTUSKOHTAUKSET kohtaukset vähäoireisia tai lapset oireettomia (silent seizures) hengitystauot, maiskuttelu, uimisliikkeet ja jäykistely (tooniset kohtaukset) tavallisia klooninen kohtaus esiintyy fokaalisena vapina voidaan poistaa passiivisella fleksioliikkeellä (ei ole kohtaus) etiologia: - hypoksia - iskemia - hypoglykemia - elektrolyyttihäiriö
23
VELTTO VASTASYNTYNYT = lihashypotonia (usein ohimenevä oire, mutta... lihastauti (myotoninen lihasdystrofia) selkäytimen poikkeavuus (spinaalinen lihasatrofia) etenevät aivosairaudet (enkefalopatia) spesifit oireyhtymät (Prader - Willi) mitokondriotaudit
24
RAKENTEELLISET EPÄMUODOSTUMAT
induktiohäiriöt proliferaatiohäiriöt migraatiohäiriöt
25
MIGRAATIOHÄIRIÖ agyria (lissenkefalia) pakygyria heterotopiat
26
INDUKTION HÄIRIÖT anekefalia enkefaloceele menigomyeloseele hydrokefalus
27
MENINGOMYELOSEELE hermostoputken sulkeutumishäiriö, jossa selkäydintä, hermojuuria ja selkäydinkalvoa työntyy ulos nikaman jäädessä sulkeutumatta.
28
Sijaitsee yleensä lanne- ja ristiselän alueella.
Aiheuttaa halvausoireita ja tunto-häiriöitä vartalon ja raajojen lihaksiin. Tilaan liittyy hyvin usein hydrokefalia. Primaarihoito on kirurginen sulku I elinvuorokauden aikana. Hydrokefaluksen primaarihoito on suntti
29
Alaraajojen toimintakyky määräytyy selkäydinkohjun sijainnin perusteella.
Selkäydinkohju S2 - S4 tasolla aiheuttaa virtsateiden toiminnallisen häiriön. Jos vaurio on sakraalialueen yläpuolella toimii sakraalikeskus itsenäisesti >>> refleksirakko. Myös ulostamiseen liittyvä toiminta-häiriö todetaan lähes kaikilla MMC-lapsilla
30
HYDROKEFALIA Tila, jossa aivoselkäydinnesteen määrä on lisääntynyt ja aivokammioiden paine on kasvanut. Syitä ovat synnynnäiset rakennepoik-keavuudet, kallonsisäiset kystat, vastasyntyneisyyskauden verenvuodot ja tulehdukset.
31
Hoitona on ventrikuloperitoneaalinen suntti.
Ongelmina: - suntin toimintahäiriöt - suntti-infektiot
32
ASFYKSIA Vastasyntyneen asfyksialla tarkoitetaan hypoksiasta, hiilidioksidiretentiosta ja iskemiasta aiheutuvaa elintoiminto- jen häiriiintymistä. Sikiökauden lopulla akuutti hypoksia aiheut- taa inhibitorisia reaktioita aivorungossa,mikä johtaa hengitysliikkeiden (lihasliikkeiden) vähentymiseen.
33
Klassiset sikiö asfyksian merkit
liikkeiden vähentyminen kardiotokografiamuutokset vihreä lapsivesi asidoosi napasuoninäyteestä (kapillaarinäyte päänahan suonista)
34
asfyksian vaikeusasteen määrittely täysi-aikaisilla
lievä (keskivaikea) : 1 min Apgar pisteet 4-6 ja napavaltimon pH < 7.16 1 min Apgar >6 ja napavaltimon pH < 7.00 vaikea: 1 min Apgar 0-3 ja napavaltimon pH < 7.00
35
keskushermoston patologis-anatomiset muutokset
neuronien iskeemiset vauriot nekroosit verenvuodot aivoödeema
36
hermosoluvaurioiden predilektiopaikat (Griffiths 1974)
ydinjatkos 100% aivorunko 91% thalamus ja väliaivot 88% hippocampus 71% tyvitumakkeet 59% pikkuaivot 41% aivokuori 35%
37
Perinataaliasfyksia aiheuttaa tyypillisesti
aivokudosnekroosia periventrikulaarialueelle (sivukammioiden etusarvien etuosa, lateraali- puolella korona radiata ja takasarvien vierei- set alueet). Periventrikulaarinen leukomalasia syntyy ns. vedenjakaja-alueelle suurten valtimoiden rajavyöhykkeelle. 33-36 rkv:lla kortikaaliset suonet ovat niukat ja kehittymättömät, jolloin iskemiatilanteessa niukasti suonitettu alue on vaurioaltis.
38
Vastasyntyneen aivoverenkierron auto-regulaatiokyky (systeemiverenpaineen fy-siologinen vaihtelu heijastuu aivoveren-kiertoon) on kehittymätön. Hyperkapniatilanteessa aivoverenkierron autoregulaatiokyky murtuu ja systeemi-verenkierron paineen vaihtelut välittyvät suoraan aivoverenkiertoon. Iskemia alueella vallitsee vasospasmi ja verenkierron jakautuessa uudelleen seuraa hyperperfuusio iskemialta säästyneiltä alueilla (ns. steal effect).
39
ASFYKSIAN PATOFYSIOLOGIA
40
36 rkv:lta alkaen kortikaalinen arteria-verenkierto kattaa suonituksen "raja-alueet" tehokkaasti, ja verenkierto ohjautuu aivokuorelle. Täysiaikaisilla vaurio alue sijaitsee yleensä parasagittaalisesti aivokuoressa, subkortikaalisesti, talamuksen ja tyvitumakkeiden alueilla
41
Reperfuusiovaiheen tapahtumat voivat vau-rioittaa aivokudosta enemmän kuin itse iskemiavaihe.
Vastasyntyneellä nähdään harvoin välittö-mästi asfyksian jälkeen aivoverenvuotoa. Hypoksis-iskeemisen enkefalopatian vaikeusaste ilmenee vasta muutaman vuorokauden seurannalla ja vaikeassa HIE muodossa voi olla tuntienkin oireettomuus.
42
Hypoksis-iskeeminen enkefalopatia jaetaan kolmeen vaikeusasteseen kliinisen tilan, EEG löydöksen ja toipumisen perusteella (Sarnat 1976). I lievä II keskivaikea III erittäin vaikea
43
I asteen HIE (lievä) nopea toipuminen asfyksiasta (<24 h) ei tajunnantason häiriöitä lieviä neurologisia oireita (yliärtyisyys, vapina) vähäiset statuslöydökset (lievästi alentunut lihasjäntevyys, huono pään kannatus, voimistuneet primitiiviheijasteet ja lihasjänne-heijasteet) ei kouristuksia, normaali EEG
44
II asteen HIE (keskivaikea)
oireita >24 h alentunut tajunta 12 h ikään saakka vapina herkkyys, kouristuksia saattaa esiintyä poikkeava status (proksimaalisesti alentunut lihasjäntevyys, vaimeat primitiiviheijasteet) poikkeava EEG (taustatoiminnan muutokset ja purkaukset) BAEP usein poikkeava
45
III asteen HIE (erittäin vaikea)
oireiden kesto > 5 vrk:tta tajunta alentunut useita vrk:a aivorunkotason oireita (hengitys epäsään-nöllistä, nieleminen ja imeminen huonoa) ja toonisia /multifokaalisia kouristuksia, mais-kuttelua. EEG poikkeava(burst suppression). reagointi ärsykkeille puuttellista, lihasjäntevyys huomattavan matala, heijasteet puuttuvat tai ovat vilkastuneet.
46
PERIVENTRIKULAARINEN LEUKO-MALASIA
Keskosten tyypillinen hypoksis-iskeeminen aivovaurio Pikkukeskosilla (syntymäpaino < 1 500g) esiintyvyys noin 10% todetaan pään UÄ-tutkimuksella, alkuun todettavissa pieniä muutoksia, mutta 2-3 vk:n kuluttua voi olla todettavissa pieniä kysta muutoksia (kystinen leukoenkefalo-malasia), häviävät 1-3 kk kuluessa.
47
Verenvuotoja esiintyy aivokalvostossa,
aivoparenkyymissä sekä aivokammioiden seinämissä ependyymin alla. Ependyymin alla sijaitsee solurikas itusolu- vyöhyke (germinal matrix), mikä on runsas- soluisin rkv:lla. Täysiaikaisilla vuoto aivokammioihin on harvinainen, vuoto tapahtuu tavallisimmin suonipunoksista.
48
periventrikulaariset vuodot (PIVH) jaetaan perinteisesti 3-(4) ala-ryhmään levinneisyyden mukaan
I asteeen vuoto on rajoittunut periventrikulaarisesti II asteen vuoto on levinnyt kammioihin III asteen vuoto täyttää > 50 % kammioista ( IV asteen vuoto on intraventri-kulaarinen >>> periventrikulaarinen laskimopuolen hemorraginen infarkti)
49
Hypoksis-iskeemiset ja -hemorragiset muutokset johtavat lapsen vammautumiseen periaatteessa kolmea tietä. verenvuoto johtaa likvorkierron häiriöön vuoto/iskemia tuhoaa aivokudosta vuoto/iskemia tuhoaa korteksin kantasolukkoa subependymaalitilassa
50
Kliiniset jälkitilat hydrokefalus cerebral palsy epilepsia mentaalinen retardaatio karsastus kuulovamma kognitiiviset vaikeudet
51
HIE:n ENNUSTE vahvasti poikkeava EEG, pitkäkestoinen hypotonia ja syömisongelmat ovat huonon ennusteen merkkejä. I aste (toipuminen < 2 vrk, ei vammautumista) II aste (toipuminen < 5 vrk, %:lla pysyviä vaurioita) III aste (hidas toipuminen, 80% vammautuu tai menehtyy)
52
HIEn predilektiopaikat ja kliiniset seurauk-set:
selektiivinen neuronaalinen nekroosi (kor-teksi, talamus, aivorunko) >>> atrofia, mikrokefalia, spastinen tetraplegia, kohtausoireet, kognitiiviset vaikeudet parasagittaalinen vaurio (korteksi, subkortikaalinen valkea aine) >>> tetraplegia, kielelliset vaikeudet, visuo-spatiaaliset vaikeudet
53
status marmoratus (talamus, korteksi, tyvitumakkeet) >>> tetraplegia, koreoatetoosi, kognitiiviset vaikeudet fokaaliset nekroosit (aivokuori) >>> hemiplegia, kohtausoireet, kognitiiviset vaikeudet periventrikulaarinen leukomalasia (keskosilla) >>> spastinen diplegia, visuo-spatiaaliset ja -motoriset vaikeudet periventrikulaarinen hemorraginen infark-ti >>>tetrahemiplegia, kogn. vaikeudet
54
CEREBRAL PALSY Aivojen motorisiin keskuksiin tai näiden välisiin hermoratoihin kohdistunut kerta-vaurio ennen lapsen kolmea ikävuotta.
55
CP - oireistolla tarkoitetaan varhaislapsuu-
dessa tapahtuneen aivovaurion aiheuttamaa pysyvää liikuntavammaa. Cerebral palsy on oirekokonaisuus etene- mättömästä, mutta vaihtelevasta tilasta, jos- sa lapsella on vaikeuksia ylläpitää normaalia asentoa ja toteuttaa normaaleja liikemalleja.
56
CP - vamman esiintyvyys on keskimäärin
/ vastasyntynyttä. Prevalenssi on suurin hyvin pienipainoisina syntyneiden lasten keskuudessa. Yleisimmät etiologiset tekijät ovat perina- taalinen hypoksis-iskeeminen enkefalo- patia, intra- ja periventrikulaarinen hemorrhagia, aivokudoksen kehityshäiriöt ja kallonsisäiset infektiot.
57
Kliinisesti CP - oireisto ilmenee pyramidaali-
tai(ja) ekstrapyramidaalijärjestelmän toimintahäiriönä. Imeväisen poikkeava lihasjäntevyys usein edeltää patologisia liikemalleja: ohimenevää lihashypotoniaa seuraava hypertonia (spastisiteetti) hemioireisto (hemiplegia) hypereksitabiliteetti (dyskinesia) pitkään jatkuva hypotonia (ataksia)
58
KLIINISET CP - OIREISTOT
SPASTISUUS - hemiplegia spastica - diplegia spastica - tetraplegia spastica DYSKINESIAT - atetosis congenita - dystonia tetraplegica ATAKSIA - ataxia congenita - diplegia atactica
59
HEMIPLEGIA SPASTICA 1/3 kaikista CP muodoista toispuoleinen lihasjäykkyys aivoverenvuoto ja neonataalinen enkefalopatia tärkeimmät etiologiset tekijät yläraaja vaikeammin halvaantunut alaraajan verrattuna liikunnallinen ennuste varsin hyvä
60
DIPLEGIA SPASTICA 1/4 kaikista CP muodoista alaraajojen halvaustila keskosuus (periventrikulaarinen leukomalasia) tärkein etiologinen tekijä kolme kliinistä vaihetta: - hypotoniavaihe - dystoniavaihe - hypertoniavaihe
61
TETRAPLEGIA SPASTICA noin 10 % CP oireistosta neliraajahalvaus etiologiana vaikea neonaatalivaiheen enkefalopatia lihasjäykkyyden lisäksi aivorunko-oireita: syömis- ja nielemisvaikeuksia lisävammoina epilepsia, aistivammat ja älyllinen jälkeenjääneisyys
62
DYSTONIA TETRAPLEGIA eli CHOREOATETHOSIS voimakas ja pitkäkestoinen hypotoniaa, jota seuraa dystonia eli lihasjäntevyyden vaihtelu runsaasti tahattomia liikkeitä merkkinä tyvitumakkeiden vaurioitumisesta älyllinen kehitys varsin normaali
63
ATHETOSIS CONGENITA noin 5 % CP oireistosta johtuu tyvitumaketason vaurioitumisesta lihasjäntevyys lisääntyy liikkeissä, tyypillisesti hitaita matomaisia liikkeitä usein kuulovammaisuutta, mutta älyllinen kehitys varsin hyvää dysartrinen puheen epäselvyys
64
ATAXIA CONGENITA 5-10 % CP oireisista usein liittyy hydrokefalus tilaan vaurio pikkuaivotasolla vartalo -eli staattinen ataksia (voimakas lihashypotonia) liikeataksia (liikkeet hapuilevia) ataktinen puhe erikoismuotona DIPLEGIA ATACTICA
65
CP-vamma Ei aina sitä, miltä näyttää… erotusdiagnostisia vaihtoehtoja
66
NORMAALIVARIAATIO ASENTO-
JA LIIKEMALLIEN SÄÄTELYSSÄ dissosioitunut liikunnallinen kehitys transientti dystonia ennenaikaisena syntyneen ohimenevä lihashypotonia vatsallaan makaaja peppukiitäjä varvaskävelijä globaali psykomotorinen kehitysviive
67
LIHASHYPOTONIA CP - oireistoon viittaa nilkan klonus ja kiihtyneet syvät jänneheijasteet, mutta lihas- heikkoutta/hypotoniaa ja ylemmän moto- neuronin taudin kuvaa voi olla nähtävissä mm. seuraavissa tiloissa: metakromaattinen leukodystrofia imeväisen neuroaksonaalinen dystrofia pontocerebellaariset atrofiat non-ketoottinen hyperglysinemia mitokondriaaliset sytopatiat
68
SPASTISITEETTI metakromaattinen leukodystrofia: - infantiili muoto johtaa ataksiaan ja tetraplegiaan, juveniili muoto paraplegiaan. ureasyklin häiriöt (argininemia, sitrulli- nemia) >>> progressiivinen paraplegia adrenoleukodystrofia ja adrenomyeloneuro- patia >>> ataksia ja paraplegia hereditäärinen progressiivinen spastinen parapareesi holokarboksylaasi syntetaasin puutos bilateraalinen perisylvian syndrooma
69
DYSTONIA JA CHOREOATETOOSI
dopa herkkä dystonia glutaarihappovirtsaisuus tyyppi I puryvaatti dehydrogenaasi kompleksin puutos Leigh 'n oireyhtymä Lesch-Nyhanin tauti Rettin oireyhtymä JNCL ja variantti Jansky-Bielschowsky Pelizaeus-Merzbacherin tauti 3-metyyliglutakonihappovirtsaisuus 3-metyylikrotonyyli koA kabroksylaasi puutos
70
ATAKSIA OIREISTO ataxia teleangiectasia GM I gangliosidosis X kromosomaalinen spinocerebellaarinen ataksia pontocerebellaariset atrofiat/hypoplasiat Niemann-Pickin tauti (C tyyppi) NARP (neuropatia, ataksia, retinitis pigmentosa) Friedreichin ataksia IOSCA
71
Cerebral Palsy diagnoosi on epävarma, jos...
perinataalivaiheen insulttia ei voida osoittaa sukuhistoriassa on useampia CP -tapauksia lapsen taidot taantuvat progressiivinen oirekuva esiintyy poikkeavuutta okulomotoriikassa, dyskinesiaa, ataksiaa, lihasatrofiaa tai puutteita aistitoiminnoissa
72
EPILEPSIAT JA EPILEPTISET OIREYHTYMÄT
DIAGNOOSI SKEEMA 1) kohtauskuvaus 2) kohtaustyyppi 3) luokitus epileptiseen oireyhtymään 4) etiologia 5) toiminnallinen haitta
73
Kohtaus tyypit: 1) itsestään rajoittuvat kohtaukset 2) jatkuvat kohtaukset 3) refleksi kohtaukset
74
itsestään rajoittuvat kohtaukset:
A) yleistyvät kohtaukset: - toonis-klooniset kohtaukset - abcense kohtaukset (dialeptiset) B) fokaaliset kohtaukset - fokaaliset sensoriset kohtaukset - fokaaliset motoriset kohtaukset - toissijaisesti yleistyvät kohtaukset
75
jatkuvat kohtaukset: - yleistyvät status epilepticus - fokaalinen status epilepticus refleksi kohtaukset: - visuaalinen ärsyke - ajattelu, musiikki, syöminen, lukeminen, hätkähtäminen ...
76
EPILEPTISET OIREYHTYMÄT
- infantiili spasmit (Westin oireyhtymä) - Rolandinen epilepsia - Lennox-Gastaut oireyhtymä - CSWS oireyhtymä continuos spike-and-waves during slow-wave sleep - Panayiotopoulosin epilepsia
77
MUUT KOHTAUKSELLISET TILAT:
Päänsärky - toiminnallinen päänsärky - migreeni - Hortonin neuralgia Unihäiriöt - koliikki - uni-valverytmihäiriöt - kätkytkuolema
78
- yökauhukohtaukset - unissakävely - bruksismi - yökastelu - kuorsaus Tilapäinen hypoksia - pyörtyminen - sydänperäinen hapenpuute - affektikohtaukset
79
Tahattomat liikkeet - hyvänlaatuinen unenaikainen myoklonus - lihasvärinä - hätkähdys- ja vavistuskohtaukset - spasmus nutans - tic - Sandiferin oireyhtymä - masturbointi
80
LASTEN KESKUSHERMOSTOKASVAIMET
Toiseksi yleisin syöpätyyppi lapsilla Todetaan noin 40 aivotuumoria vuosittain Selkäytimen kasvaimet ovat huomattavasti harvinaisempia
81
AIVOTUUMORIT jaetaan pahanlaatuisuusasteisiin Gradus I ei anaplasiaa, tarkkarajaisia Gradus II tuma-atypiaa, inflitroiva kasvu Gradus III lisäksi mitooseja Gradus IV verisuoniproliferaatio ja nekroosia
82
OIREET imeväisiässä syömättömyys, itkuisuus, oksentelu, kasvun pysähtyminen leikki-iässä vapina, tasapainovaikeudet, oksentelu, päänsärky, päänvinous, runsas virtsaisuus, karsastus kouluikäisellä väsymys, kongnitio ja luonteen muutos, päänsärky ja pahoinvointi progredioiden, kaksoiskuvat, kiihtynyt ruokahalu selkäytimen kasvaimessa kompressio kivut selässä, radikulaarioireet, parapareesi, rakkopareesi ja tuntopuutokset, reisikipu
83
Löydökset; ataksia alentunut visus oculomotorius pareesi abducens pareesi staassipapilla pullottava etuaukile
84
Sijainti ja oireet Aivopuoliskon glioomat 25% näköhermon glioomat väliaivojen kasvaimet 20% pikkuaivojen kasvaimet 45% aivorungon kasvaimet 10%
85
NEUROMUSKULAARISAIRAUDET
Sairauksia, jotka vaurioittavat lihassoluja, motorista yksikköä, ääreishermoja tai selkäydinhermojen toimintaa. Näitä sairauksia aiheuttavat geenivirheet, autoimmuunihäiriöt, infektiot ja toksiset tekijät. Lihastauteja esiintyy noin 1/1 000 ihmistä kohden.
86
ANAMNEESI - lihasheikkous vs. lihasten väsyvyys (myasthenia gravis, periodittainen paralyysi, karnitiinipalmitoyylitransferaasin puutos) - vuorokausivaihtelu, ateriat, säätila, rasitus - onko suvussa/perheessä muilla oireita
87
Neuromuskulaaritaudit
myopatiat metaboliset myopatiat myosiitit dystrofiat hermo-lihasliitoksen sairaudet neuropatiat spinaaliset lihasatrofiat motoneuronitaudit enkefalopatia + myopatia
88
Tutkimukset - kliininen arvio on kaiken perusta!!! - CK entsyymi - ENMG - lihasbiopsia (histologia, immunohistokemialliset ja entsyymihistokemialliset tutkimukset) - DNA tutkimukset ja perinnöllisyyslääkärin arvio
89
HOITO JA KUNTOUTUS - lääkehoito (Myastenia, Quillan- Barre, autoimmuuni myopatiat) - kortikosteroidi Duchennen lihasdystrodiassa - perinnöllisyysneuvonta - apuvälineet - fysio- ja toimintaterapia - hengityksen tukihoidot - toimintakyvyn ja elämän laadun tukeminen
90
KLIININEN ARVIO - ryhti (lannelordoosi, skolioosi) - lihasmassa/atrofiat (pseudohypertrofia) - toiminnallinen lihastestaus (proksimaalinen heikkous >> myopatia) (distaalinen heikkous >> neuropatia) Gowersin oire (lihasdystrofia) niskan fleksorien heikkous (kong. Myopatiat) - lihasjänneheijasteet - tuntopuutokset - nivelkontraktuurat - faskikulaatiot
91
KÄYTTÄYTYMISNEUROLOGIAA
kehitykselliset erityisvaikeudet monimuotoinen kehityshäiriö (normaali variaatio >>> heikko-lahjaisuus >>> kehitysvamma) laaja - alainen kehityshäiriö erityiset neuropsykiatriset oireyhtymät
92
KEHITYKSELLISET ERITYIS-VAIKEUDET:
puheen ja kielenkehityksen erityisvaikeus liikunnallinen erityisvaikeus oppimisvaikeudet hahmotusongelmat tarkkaavaisuushäiriö
93
Lasten kehityksellisten erityisvaikeuksien lääketieteellinen määrittely on usein ongelmallista, eikä selviä sovittuja diagnostisia kriteerejä ole olemassa. Sairaus käsitettä ei voida soveltaa terveen lapsen käyttäytymisen erityispiirteisiin.
94
Lääketieteellinen diagnoosi kehitys-ongelmista on deskriptiivinen, ja perustuu toimintavajavuuden osoittamiseen. Hoito (s.o kuntoutus) on tämän toimintavajavuuden haitan vähentäminen.
95
WHO (ICIHD) 1980: vaurio (impairment) >>> vamma (disability) >>> haitta (handicap) ICIHD-2 (international classification of impairments, disabilities and handicaps) vuorovaikutus (interaction) osallistuminen (participation)
96
DYSFASIA PUHEEN JA KIELENKEHITYKSEN ERITYISVAIKEUS, MINKÄ SYYKSI EI VOIDA OSOITTAA ERITYISTÄ SAIRAUTTA, OIREYHTYMÄÄ, AISTIVAMMAA, HANKINNAISTA AIVOVAURIOTA TAI KOKONAIS-KEHITYKSEN VIIVÄSTYMISTÄ.
97
DYSFASIA on puheen ja kielen kehityksen osa-alueelle painottuva neurokognitiivinen kehityshäiriö.
Dysfasia on kapea-alainen erityis-vaikeus, mutta siihen liittyy usein ... muita kognitiivisia erityisvaikeuksia dyspraksiaa käytösongelmia
98
OPPIMINEN JA KIELEN KEHITYKSEN ERITYISVAIKEUS
puheen tuottamisen ymmärtämisen vaikeus nimeämisvaikeudet ja sanavaraston niukkuus tarkkaavaisuuden suuntaamisen ja ylläpitämisen vaikeus omantoiminnan ohjauksen vaikeus kielellisen tietoisuuden heikkous lukemis- ja kirjoittamisvaikeudet aikakäsitteet vaikeita aritmeettiset vaikeudet rahankäyttöön liittyvät vaikeudet pelien sääntöjen oppiminen työlästä huumorin ymmärtämisen vaikeus oman kehon liikkeiden hallinnan vaikeus
99
DYSFASIASSA aivojen toimintahäiriö ei ole lokalisoitavissa puhekeskuksiin kuten AFASIASSA.
DYSFASIASSA on ”kypsymishäiriö” auditiivisista ja fonologisista prosessoinnista vastaavissa funktionaalisissa järjestelmissä.
100
OPPIMISVAIKEUS Oppimisvaikeudella tarkoitetaan tilannetta, jossa oppilas ei opinnoissaan suoriudu luokkatasonsa edellyttämällä tavalla, eikä tila selity riittämättömällä motivaatiolla. Oppimishäiriö on kapea-alainen neuro-kognitiivinen erityisvaikeus tarkkaavai-suudessa, lukemis-ja kirjoittamistaidoissa tai matematiikan oppimisessa. Heikkolahjaisuus ilmenne laaja-alaisena oppimisvaikeutena.
101
OPPIMISVAIKEUS TAI -HÄIRIÖ EI OLE SAIRAUS, ja äärimmäisen harvoin ko
OPPIMISVAIKEUS TAI -HÄIRIÖ EI OLE SAIRAUS, ja äärimmäisen harvoin ko. tilaan voidaan osoittaa mitään lääketieteellistä syytä. Oppimishäiriö diagnoosi edellyttää, ettei oppimisvaikeuden syyksi voida osoittaa mitään neurologista sairautta, hankittua vammaa tai laaja-alaista kehityshäiriötä.
102
OPPIMISEN ERITYISVAIKEUDET KOULUIKÄISILLÄ
yleinen kognitiivinen kehitys normaali-rajoissa dysleksia + dysgrafia = lukivaikeus dyskalkulia laaja-alainen oppimisen vaikeus mer-kitsee monimuotoista kehityshäiriötä (heikkolahjaisuus) >>> mukautetun opetuksen tarvetta
103
Oppimisvaikeus voi vaarantaa lapsen psyko-sosiaalisen kehityksen, johtaa käytös-häiriöihin, nuoruusiässä asosiaalisen käyttäytymiseen ja syrjäytymiseen. Tukitoimilla pyritään tukemaan lapsen kokonaiskehitystä ja myönteistä minäkuvaa. Oppimisvaikeuksiin johtavien riskitekijöiden tunnistamisen lähtökohtana pitää olla riittävien tukitoimen järjestämisen mahdollisuus.
104
Erityistason tutkimuksiin kuuluvat lapset joilla epäillään neurologista sairautta, älyllistä kehitysvammaisuutta, merkittävää oireyhtymää tai perinnöllistä sairautta oireiden taustalla. Erityistason arviointiin kuuluvat myös lapset, joiden käyttäytymiseen liittyvät erityispiirteet ovat niin vaikeat että lääkehoidon harkinta on aiheellista.
105
NEUROPSYKIATRISET OIREYHTYMÄT
aktiivisuuden ja tarkkaavaisuuden säätelyhäiriö (ADHD, DAMP, MBD) Aspergerin oireyhtymä Touretten oireyhtymä
106
AKTIIVISUUDEN JA TARKKAAVAI- SUUDEN SÄÄTELYHÄIRIÖ
yliaktiivisuus ilmenee jo leikki-iällä omantoiminnan ohjauksen vaikeus vaikeus suunnata ja ylläpitää tarkkaavai-suutta impulsiivisuus liikkeiden koordinoimisen vaikeus "oireet" eivät katso aikaa ja paikkaa!!! yliaktiivisuus vähenee iän myötä
107
ASPERGERIN OIREYHTYMÄ
laaja-alainen kehityshäiriö, johon liittyy huomattavat vaikeudet sosiaalisessa kehityksessä ja kommunikoinnissa "sosiaalinen hahmotushäiriö" käyttäytymisessä rituaaleja, pakko-oireita, rigiditeettiä käyttäytyminen ilmenee poikkeavina myötäliikkeinä, stereotyyppisinä liikesarjoina ja outoina maneereina
108
TOURETTEN OIREYHTYMÄ samanaikaiset motoriset ja vokaaliset tic-oireet (silmien räpsyttely, vartalon, pään ja raajojen pakkoliikkeet, erilaiset tahattomat äännähdykset) pakko-oireinen käyttäytyminen vaikeudet aktiivisuuden ja tarkkaa-vaisuuden säätelyssä palilalia, ekolalia, perseveraatio, koprolalia impulssikontrollin löyhtyminen
109
AUTISTINEN KEHITYSHÄIRIÖ
ydinoireet ilmenevät ennen kolmen vuoden ikää sosiaalisen vuorovaikutuksen huomattava poikkeavuus kommunikoinnin heikkous kapea-alainen, kaavamainen kertaantuva käyttäytyminen
110
SOSIAALISEN KEHITYKSEN POIKKEAVUUS
vastavuoroisen kontaktin puute heikot jäljittelytaidot puuttuvat tai heikot leikkitaidot vaikeus huomioida toisten tunteita poikkeava tapa reagoida ahdistaviin tilanteisiin poikkeava reagointi fyysiseen kontaktiin huomattavat vaikeudet solmia ystävyyssuhteita kiinnostuksen puute mielikuvituskertomuksiin vaikeus huolehtia hygieniasta
111
KAAVAMAINEN KÄYTTÄYTYMINEN
stereotyyppisiä liikkeitä kiinnostus esineiden osiin voimakas ahdistuminen ympäristön muutoksiin rutiineihin juuttuminen vaikeus sopeutua muutoksiin pakko-oireista käyttäytymistä rajoittuneet mielenkiinnon kohteet leikit rituaalimaisia aversio tiettyihin ruoka-aineisiin
112
KOMMUNIKOINNIN POIKKEAVUUDET
haluttomuus kommunikoida vastavuoroisesti ilmeiden, eleiden ja mimiikan viestintä puutteellista katsekontakti poikkeava vaikeus jäljitellä ilmeitä, eleitä ja ruumiinliikkeitä (kehon kieltä) poikkeavaa ääntelyä, puheen intonaatiota ja prosodiaa huomattavat poikkeavuudet puheen tuottamisessa ja kielellisissä taidoissa sosiaalisen, vastavuoroisen keskustelun huomattavat vaikeudet
113
LIITÄNNÄISOIREITA unihäiriöt mahasuolikanavan häiriöt ja sairaudet
käytöshäiriöt kehitysvammaisuus hyperaktiivisuus impulssikontrollin löyhtyminen aggressiivisuus itseään vahingoittava käytös epilepsia aistiyliherkkyys
114
RETTIN OIREYHTYMÄ esiintyy ainoastaan tytöillä
oireet ilmenevät toisella ikävuodella johtaa kehityksen pysähtymiseen ja taantumiseen tyyppioireena käsien hypistelevät liikkeet epilepsiaa viimeistään neljästä ikävuodesta alkaen johtaa vaikea vammaisuuteen kommunikointivaikeuksien vuoksi kognitiivisten taitojen arviointi on vaikeaa Suomessa on noin 50 potilasta
115
Erilaiset poikkeavuudet neurologisissa arvioinneissa, kuvantamistutkimuksissa, laboratorio ja neurofysiologissa mittauksissa ovat korrelaatioita autismin ja mitattavien parametrien välillä. Syy-seuraussuhteet ovat epälineaarisia, ja autismin etiologia on edelleen tuntematon.
116
Autismin lääkkeellinen hoito
psykotrooppiset lääkkeet antiepileptiset lääkkeet lääkkeelliset tai funktionaaliset valmisteet - melatoniini
117
Lääkehoidolla ei voida vaikuttaa autistisen kehityshäiriön ydinoireisiin:
vuorovaikutukseen kommunikointiin kertaavaan käyttäytymiseen toiminnan ohjaukseen
118
Lääkehoidolla voidaan vähentää liitännäisoireiden aiheuttamaa haittaa:
aggressiivisuus käytöshäiriöt impulsiivisuus agitoituminen univaikeudet tarkkaamattomuus itsensä vahingoittaminen ahdistuneisuus maha-suolikanavan toimintahäiriöt epilepsia aistiyliherkkyys
119
KUNTOUTUKSESTA ... Vaikka ympäristön stimulaatio vaikuttaa aivojen plastisiteettiin, ei ole osoitettu vaikuttaako stimulaatio pysyviin funktionaalisiin muutoksiin aivojen toiminnassa. Maksimaalinenkaan stimulaatio (s.o kuntoutus) ei aina johda minkäänlaiseen toiminnan muutokseen.
120
Minkään terapeuttisen intervention ei ole osoitettu olevan ylivertainen aivojen plastisiteetin kannalta, eivätkä erilaiset vertailututkimukset ota huomioon ympäristötekijöiden vaikutusta.
121
Kuntoutus on tavoitteellista ja usein määräaikaista toimintaa, jonka tarkoituksena on auttaa lasta/nuorta saavuttamaan paras mahdollinen kognitiivisen, fyysisen ja sosiaalisen toiminnan taso, ja joka antaa keinot mahdollisimman itsenäiseen elämään aikuisena.
122
Kuntoutuksella pyritään vähentämään toimintavajavuutta tai haittaa silloin kun parantavaa hoitoa ei ole. Kuntoutus jaetaan lääkinnälliseen, pedagogiseen, sosiaaliseen ja ammatilliseen kuntoutukseen.
123
lapsen ja ympäristön suhde kuntoutuksessa
1) PASSIIVINEN 2) EVOKATIIVINEN 3) AKTIIVINEN
124
Lapsen lähiympäristön motivaatio, tukitoimet ja ”lähellä olevien aikuisten” asettamat haasteet ja tavoitteet vaikuttavat lapsen toimintakykyyn enemmän kuin mikään yksittäinen metodi.
125
Kuntoutuksen perusta ei voi olla koska, vaan jotta ....
Samankaltaiset esitykset
© 2024 SlidePlayer.fi Inc.
All rights reserved.