Valikoituja lasten luutuumoreita Riitta Karikoski 18.10.2002 IAP

Burkittin lymfoma Sporadinen 1-2% kaikista länsimaiden lymfoomista Lasten lymfoomista 30-50% Extranodaalisena yleisin Ileo-kekaalinen Ovario Munuainen Rinta Leukemia L3/ALL Korkea virtsahappo, LDH Tumor lysis syndrome, korkea proliferaatio

EBV < 30% sporadisissa Monotoninen blasti-infiltraatti ”starry sky” B-solu markkerit CD20, CD19, CD10, CD22, BCL-6 positiiviset, membraani IgM Leukemiassa CD45, CD79a T (8;14), joskus t (2;8) tai t (8;22) Prognoosi: Korkea maligniteetti potentiaalisesti parannettavissa intensiivi kemoterapialla Lapset parantuvat hyvin 2v hoidosta ilman relapsia => parantuneet

Lasten pyöreäsoluiset luutuumorit Sarcoma Ewing / PNET balansoitu translokaatio t (11;22) (q24;q12), joskus t (21;22) EWS geeni lapset, nuoret diagnoosi-ikä 12-22v 14% alle 5v pyöreät / ovaalit solut, rosetit, filigree CD99 (013, MIC-2) vimentin (dot / perinuclear) NSE muut neuraaliset markkerit

leukemia Rhabdomyosarkoma Neuroblastoma fokaalinen blasti-infiltraatti, diffuusi muutos Rhabdomyosarkoma myeloblastit lihasmarkkerit Neuroblastoma blastit, neuraaliset solut, tausta Synaptophysin, NSE, NF pienet lapset kallon luut muut luut luuydin n-myc oncogeeni kromosomit

Pienisoluinen osteosarkoma Mesenkymaalinen chondrosarkoma primääri tuumori lisämunuainen retroperitoneum thorax Pienisoluinen osteosarkoma CD99 Mesenkymaalinen chondrosarkoma

Osteosarkoma 60% lasten primääreistä maligneista luutuumoreista 20-30% Ewing / PNET 4% chondrosarkomia RTG: metafyysileesio lyyttinen, permeatiivinen cortex tuhoutunut maligni osteoidi, sarkomatoottinen stroma, CD99 80% intra-medullary high grade, morfologisesti variaabeli

5-10% selkeä variantti: esiintyvyys: teleangiektaattinen pienisoluinen periosteal parosteal low-grade central esiintyvyys: murrosikä nuoret aikuiset pojilla 80%

Lasten luutuumorit yleensä primäärikasvaimia patologi: osteosarcoma >50% malignit osteochondroma >50% benignit radiologi: leukemia non-ossifying fibroma luusyövät n. 5% lasten syövistä

Chondroma atypicum extraskeletaalinen chondroma harvinainen <1% kaikista reaktiivista luuta / rustoa monissa tiloissa (trauma, fibromatoosi) chondroma yleensä kädet / jalat lokaalinen excisio dd: extraskeletal chondrosarcoma: myksoidi, mesenkymaalinen äärimmäisen harvinainen luun periostaalinen chondroma: pullistuu luusta periostin alla sytologinen atypia

Non-ossifying fibroma metaphyseal fibrous defect = fibrous cortical defect yleinen sattumalöydös kasvavassa luustossa familiaalisia; NF; Jaffe-Campanacci syndrooma suurina aiheuttavat kipua, frakturan riski rtg: diagnostinen histologia: storiforminen, jättisoluja, xanthomasoluja, pigmenttiä fibroxanthoma / fibrous histiocytoma / non-ossifying fibroma? lokaatio, ikä

Langerhans cell histiocytosis alle 2v monielinsairaus alle 5v kallo ja leukaluut diabetes insipidus korvatulehdus yli 5v pitkän luun yksittäinen muutos nikama, kylkiluu yleensä tauti rauhoittuu itsestään

LCH: eosinofiilit vanha leesio: tulehdussoluja dd: munuaismainen histiosyytti, tumapoimu CD 1a, S-100 eosinofiilit vanha leesio: vaahtoplasmaiset histiosyytit tulehdussoluja dd: osteomyeliitti myös rtg

Luun lymfoomat harvinaisia näistä 10% alle 20v:lla 5% NHL lapsilla alkavat luusta nuoremmilla kuin Ewing / osteosarcoma reisiluu yleisin. Multifokaalisia 40% ”koinsyömä luu” lymfoblastilymfoma aina CD99, CD45 vain 25%:lla pre-B, CD79a, CD43, Tdt anaplastinen suurisoluinen CD30 pieni B-soluinen CD20

Osteomyelitis kliinisesti voi muistuttaa neoplastista prosessia akuutti: neufrofiilit subakuutti: granulo-lymfosyytit plasmasolut krooninen: lymfo-plasmasyyttinen Staphylococcus aureus 90% lapset alle 5v, ei altistavaa tekijää

Brodien abskessi metafyysin cortexissa subakuutti OM (dd: osteoidi osteoma radiologisesti) kr. toistuva multifokaalinen osteomyeliitti (SAPHO) Garren osteomyeliitti fibroosi, kr. tulehdus, luun mosaiikkilinjat steriili bakteeriviljely

Chondroblastoma rustomatrix polygonaaliset mononukleaariset solut tumapoimut mitooseja kalkkeutumista,”kanaverkko” jättisolut verikystia sekundäärisesti S-100+

epi-metafyseaalinen, lyyttinen pojilla useammin 10-20v dd: LCH GCT ABC epi-metafyseaalinen, lyyttinen pojilla useammin 10-20v tibia, humerus, femur, polviseutu voi uusia harvoin metastaasi