Primaarinen hyperparatyreoosi

Esitys aiheesta: "Primaarinen hyperparatyreoosi"— Esityksen transkriptio:

1 Primaarinen hyperparatyreoosi
Vs prof. Camilla Schalin-Jäntti HY ja HYKS, Sisätaudit, Endokrinologian klinikka

2 Lisäkilpirauhaset

3 Primaarinen hyperparatyreoosi
S-Ca/S-Ca-ion ja S-PTH Lapsilla harvinainen (MEN-oireyhtymä) Yleinen, prevalenssi % Naisilla 2-3 kertaa yleisempi Yli 60v. naisilla > 1%

4 Syyt Yhden lisäkilpirauhasen adenooma; 75-85%
Kaikkien rauhasten hyperplasia; 10-15% MEN1- ja MEN 2-oireyhtymä perinnöllisiä monikasvain oireyhtymiä - sukuanamneesi Lisäkilpirauhasen syöpä; ~1%

5

6 MEN1-oireyhtymä Hyperparatyreoosi 90-100%
Haiman endokriiniset kasvaimet % Aivolisäkkeen etulohkon kasvaimet % Lisämunuaiskasvaimia % Muita neuroendokriinisiä kasvaimia 0-5%

7 MEN2-oireyhtymä MEN2A MEN2B Hyperparatyreoosi · Ganglioneuroomat
Molemmissa: Medullaarinen kilpirauhassyöpä Feokromosytooma

8 Primaarinen hyperparatyreoosi: oireet
Aikaisemmin: vaikeat luustomuutokset, munuaiskivet, nefrokalsinoosi Tauti nykyään usein vähäoireinen Suurentunut S-Ca/S-Ca-ion usein sattumalöydös

9 Laboratoriokokeet, mitä tutkin
Ca-ion ja PTH (Pi) 25-OH-D-vitamiini Krea dU-Ca Afos

10 Anamneesi Osteoporoosi/murtuma Munuaiskivikohtaus Ummetus, ulkustauti
Neuropsykiatriset oireet: Lähimuistin heikkeneminen, dementia Apatia, depressio, psykoosi Vanhuksilla toimintakyvyn heikkeneminen Polyuria, hypertensio

11 Primaarisen hyperparatyreoosin hoito
Seuranta Biokemiallisesti lievä tauti (Ca-ion/alb Ca marginaalisesti koholla), oireeton potilas Krea, Ca-ion/alb Ca ja voinnin tarkistus x1 vuosi D-vitamiinipuutos korjataan Kalsiumia ravinnosta/tabletista ad mg/vrk Tiatsididiureetteja, immobilisaatiota ja dehydraatiota vältetään Leikkaus Lääkehoito

12 Leikkausaiheet S-Ca-ion ≥ 1.50 /alb korjattu Ca ≥ 2.9 mmol/l
Työikäiset; Ca-ion ≥ 1.40 mmol/l Oireiset Osteoporoosi Munuaiskivitauti Munuaisten vajaatoiminta Laskennallinen GFR pienentynyt > 30% Neuropsykiatriset oireet Jos kehittyneet nopeasti 1-2v., ei muita syitä Raskautta suunnitteleva naispotilas

13 Osteoporoosia, osteopenia vai normaali luuntiheys ?

14 —58-year-old menopausal woman with osteopenia.
—58-year-old menopausal woman with osteopenia. Green = normal, yellow = osteopenia; red = osteoporosis, BMD = bone mineral density, BMC = bone mineral content, Sup = superior, Inf = inferior, Ward = Ward triangle. DEXA image shows correct ROI placement. Equipment allows operator to reduce ROI size and change angulation according to morphologic features of femoral neck or exclude area from analysis. T-score decreases with correct ROI placement (femoral neck T-score, –2.1; total femur, –1.8). Lorente-Ramos R et al. AJR 2011;196: ©2011 by American Roentgen Ray Society

15 —79-year-old woman with sclerotic vertebral pedicle.
—79-year-old woman with sclerotic vertebral pedicle. Dual-energy x-ray absorptiometric image and radiograph show dense round area overlying L4 vertebral body (solid arrows) that turned out to be left L4 sclerotic pedicle. Cholecystectomy clips (open arrows) are evident. Green = normal, yellow = osteopenia; red = osteoporosis, BMD = bone mineral density. Lorente-Ramos R et al. AJR 2011;196: ©2011 by American Roentgen Ray Society

16 Preoperatiiviset tutkimukset Teknetium sestamibikartta ja kaulan uä

17 Lisäkilpirauhasadenooma

18 Hyperparatyreoosi - hyperplasia
Hyperplasiassa kaikki lisäkilpirauhaset sairaita MEN1- ja MEN2-oireyhtymä Voi olla sporadinen Kirurgi pyrkii poistamaan 3,5 rauhasta Neljännen rauhasen puolikas voidaan istuttaa käsivarteen

19 Leikkauksen jälkeen Hoito on onnistunut, jos 1. POP
S-Ca-ion on viitealueella S-PTH on laskenut 50 % Potilaalle aloitetaan kalsium-D-vitamiinisubstituutio rutiinisti, Ca-ion kontrolli omalla ta:lla 1-2 kk Jos tauti jatkuu: arvioidaan leikkaustarve uudestaan Paikantamistutkimukset

20 Lääkehoito Leikkauskriteerit täyttyvät, mutta potilas ei ole leikkauskelpoinen/suostuvainen/leikkaushoito epäonnistuu: Tsoledronihappo hoitaa osteoporoosia (5 mg i.v, kerran vuodessa) ja laskee kalsiumtasoa jonkun verran Ei virallinen hoitoindikaatio Kalsimimeetti laskee kalsiumtasoa tehokkaasti mutta ei hoida mahd. osteoporoosia

21 Kalsimimeetti Sinakalseetti (Mimpara)
Lisää kalsiumia aistivan reseptorin toimintaa vähentää PTH:n eritystä ca-taso laskee Suun kautta, ruoan kanssa tai heti sen jälkeen 28 kpl maksaa noin 243, 19 e KELA-korvaus lisäkilpirauhassyövässä, sekundaarisessa hyperparatyreoosissa Peruskorvattava primaarisessa hyperparatyreoosissa

22 Kalsimimeetti Aloitusannos 30 mg x2 Ca-ion kontrolli 1 viikko
Annosta nostetaan tarv 2-4 viikon välein Ca-arvojen perusteella; 60 mg x2, 90 mg x2 ja 90 mg 3-4 krt vrk:ssa Enimmäisannos 90 mg x4 Ca-seuranta

23 Potilastapaus 1 65-vuotias nainen
Tyypin II diabetes, ylipaino, lievä verenpainetauti Laboratoriokokeissa S-Ca-ion 1.33 mmol/l ( )

24 Potilastapaus 1 S-Ca-ion 1.33 mmol/l (1.16-1.30) P-PTH 65 ng/l (12-47)
P-Krea 75 umol/l (50-80) S-D nmol/l (> 40 nmol/l) P-AFOS 78 U/l ( U/l) Ei murtumia, ei munuaiskiviä, ei oireita D-vitamiinipuutos korjataan Seuranta; Ca-ion, krea, vointi x1/vuosi

25 Potilastapaus 2 78-vuotias mies
Tutkittu hiljakseen ilmaantuneen kastelun, liikuntavaikeuksien vuoksi Vähitellen ajautunut vuoteeseen Pään TT:ssä lievää aivojen atrofiaa, vanhojen lakuna-infarktien jälkiä

26 Potilastapaus 2 S-Ca-ion 1.68 mmol/l (1.16-1.30)
P-Krea 136 umol/l (60-100) P-PTH 220 ng/l (12-47) P-AFOS 160 U/l (35-105) S-D nmol/l (> 40) Kaulan uä, sestamibikartta Leikkauksessa lisäkilpirauhasadenooma Leikkauksen jälkeen hypokalsemiajakso, parantui

27 Potilastapaus 3 54-vuotias nainen
Selkeä primaarinen hyperparatyreoosi; Ca-ion 1.49 mmol/l, P-PTH 217 ng/l Masentuneisuutta, lähimuistin heikkenemistä, ummetusta Kaulan eksploraatio 5/2004; ei adenoomaa 2005 paikantamistutkimuksena kaulaveenakatetrisaato; uusi leikkaus, mutta tauti jatkui

28 Potilastapaus 3 2009: Ca-ion 1.52 mmol/l, Krea 63 luuntiheysmittauksessa lannerangassa osteoporoosi, T-score -2.6, reisiluun kaulassa T-score -2.2 Kalcipos D 1x1, Alendronaatti 70 mg x1/viikko, Sitalopram 10 mgx2 Paikantamistutkimukset: sestamibikartta, SPECT-TT, metioniini-PET-TT negatiiviset

29 Potilastapaus 3 2010: Aloitetaan Mimpara 30 mg x 2 alendronaatin rinnalle Ca-ion 1.27 mmol/l Potilas voi hyvin 2011 Mimpara välillä tauolla taloudellisista syistä; Ca-ion nousee heti 1.36 mmol/l 6/2011 kolmas leikkaus; tauti jatkuu Päädytään Mimpara-hoitoon; 30 mg x2, Ca-ion norm ja potilaan vointi hyvä

30 KIITOS!