Esittely latautuu. Ole hyvä ja odota

Esittely latautuu. Ole hyvä ja odota

Vastasyntyneenä todetun virtsatieanomalian seuranta ja ennuste

Samankaltaiset esitykset


Esitys aiheesta: "Vastasyntyneenä todetun virtsatieanomalian seuranta ja ennuste"— Esityksen transkriptio:

1 Vastasyntyneenä todetun virtsatieanomalian seuranta ja ennuste
Lastentautien erikoislääkäri, lastennefrologi Laura Linkosalo Tays

2 Sidonnaisuudet Ferring Lääkkeet Oy kustantama koulutus + luentopalkkio
Novartis kustantama koulutus

3 Sisältö CAKUT (congenital anomaly of kidney and urinary track) yleistä lyhyesti Seuranna indikaatiot Seuranta ja ennuste eri anomaliatapauksissa 1. Nefronien muodostumishäiriö Munuaisagenesia, munuaisdysplasia, polykystinen munuaistauti (ADPKD, ARPKD) 2. Migraatio- ja fuusiohäiriö Ektopia, hevosenkenkämunuainen 3. Kollektiosysteemin epämuodostumat Kaksoissysteemi, hydronefroosi: PUJ-obstruktio/stenoosi, UVJ-obstruktio, VUR, urethraläppä

4 CAKUT yleistä: Munuaisanomalioita esiintyy 0.5% kaikista raskauksista (2.yleisin syn.sydänvikojen jälkeen) 50% UÄ:llä sikiöiltä diagnosoiduista epämuodostumista virtsatieanomalioita Suurin osa (yli 80%) dg jo raskaus-aikana, mutta jopa 1/6 dg muuttuu postnataalisessa UÄ:ssä (n=256) Lasten ja nuorten kroonisessa munuaissairastavuudessa CAKUT merkittävä 40%:lla lapsista, joilla CKD tai ESRD perussyy CAKUT Virtsateiden ulkopuolinen poikkeavuus lisää CAKUT:n liittyvää morbiditeettiä

5 CAKUT:n huonon ennusteen merkkejä
Oligohydramnion, LBW, ennenaikaisuus, munuaisparenkyymin kaikurakenteen muutos suurimmassa osassa tapauksista CAKUT ainut löydös, (yli 500 sdr:ssa CAKUT mukana) Lukuisia geenejä mm: PAX2, KAL, EYA1, AGTR2, HNF-1β, TCF2, GATA3, MKK, SALL1, LMX1β: ei seulota rutiinisti Sdr epäily ektrarenaalisten oireiden perusteella

6 Seurannan indikaatiot:
Selvittää mahdollisen munuiasvaurion vaikeusaste Tarkempi selvitys vauriosta yleensä vasta ensimmäisen ikävuoden aikana Estää lisävaurion synty Selvittää/huomata kasvun myötä mahdollisesti syntyvä/vaikeutuva munuaisvaurio Mahdollistaa munuaisvauriosta huolimatta lapsen normaali kasvu ja kehitys

7 1.Agenesia, hypoplasia (1)
Toisen tai molempien munuaisten puuttuminen tai pienuus unilateraalinen 1/1000, bilateraalinen 1/ /10000 Voi aiheuttaa oligihydramnionin keuhkohypoplasia Syitä: kudosaiheiden migraatiohäiriö (useita geenejä), vaikea VUR, vaikea obstruktio, DMA, äidin vaikea A- vit.puutos?

8 Agenesia, hypoplasia (2)
liittyy osana myös sdr:n (VATER, VACTERL) ja geenivirheisiin Muita agenesiaan ja hypoplasiaan liittyviä häiriöitä sensorineuraalinen kuulo-ongelmia (40%) ovario-uterus-anomalioita (35%) pojilla siemenjohdinten anomalioita selkärangan kehityshäiriöitä ei kuitenkaan seulota rutiinisti Ei-affisioituneen munuaisen kuuluu kasvaa kompensatorisesti kookkaana (syntyessä ±) jos ei kompensat.kookas  epäile myös ko.munuaisen ongelmaa (30% KIMONO)

9 Agenesia, hypoplasia (3)
Jos toisellakin puolella lievempi kehityshäiriö  voi tulla RR-(11-15%), infektio- tai vajaatoiminta-ongelmaa, prot.uriaa  seuranta kasvukauden yli Tutkimukset: varmistettava, ettei ektooppisesti sijaitsevaa munuaista (MAG3 tai DMSA) VUR:n poissulku miktiolla(?), munuaisen kasvun seuranta UÄ:llä jos agenesia ja munuaisen kasvu ok, eikä muita ongelmia, seuranta UÄ 3kk, 6kk, 1v, 3v, (7v, 15v), mikroalbuminurian poissulku 15v-16v+RR, hypoplasia koko kasvukauden

10 2. Multikystinen dysplasia (1)
1/2000-1/4000, yleisin munuaiskystatauti lapsilla voi olla vain osassa munuaista harvoin kokonaan molemminpuolinen, mutta % jotain dysplasiaa myös vastakkaisella puolella Aiheuttajana antenataali obstruktio vur geneettisiä muotoja 15-25% terveellä puolella VUR maligniteettiriski ei enää aihe automaattisesti nenefrektomiaan

11 Multikystinen dysplasia (2)
samanlainen seuranta kuin agenesiassa /hypoplasiassa, mutta maligniteettiriskin vuoksi uä seurantaa jatketaan harvakseltaan koko kasvukauden yli (3kk, 6kk, 1v, 3v, sitten 2-3 vuoden välein, jos ei ongelmia) RR-nousu tai toistuvat infektiot nefrektomia Jos toimintaosuus ≤10%, voi nefrektomoida Jos toimintaosuus isompi pyritään munuainen säästämään voi hävitä ensimmäisten ikävuosien aikana (27%) UÄ seurannan lopettaminen Pitkäaikaisennuste hyvä (krea, RR, prot.uria)

12 Multikystinen dysplasia (3)
Saksalainen aineisto: 97 lasta, 87 seuranta keskim. 44 kk (15-115kk) Leikattu 17 25% hävisi, 60%kutistui, 15% pysyi ennallaan Ei malignoomia 19 (20%) toisessa munuaisessa poikkeavuutta (16/19 löydös UÄ:llä) Toisen munaisen operaatio 5 43% toisen munuaisen kompensatorinen hypertrofia 3 lapsella lievä vajaatoiminta, monella marginaalisesti ↓ munuaisfunktio 5 RR-ongelmaa, 4 laukesi spontaanisti seurannan aikana (kutistuva munuainen) 7 UTI

13 3.Perityt polykystiset munuaistaudit
ADPKD 1/1000-1/2000 Yl. esille nuoruus-aikuisiässä, yksittäisiä infantiilimuotoja  vaikeampi taudinkulku Maksa-, perna-, haima- ja keuhkokystat Osalla suvuista aivoaneurysmia RR-tauti, etenevä munuaisten vajaatoimintaESRD Seuranta kun RR-ongelma/todettuja kystia ARPKD 1/ Munuais-ja maksa-affisio Hyvin vaihteleva taudinkuva, myös perheiden sisällä Alkuvaiheen hyvin vaikea keuhkotauti oligohydramnionin vuoksi, ESDR jo vastasyntyneenä Lapsuusiässä todettu RR-nousu ilman aiempaa taudin ilmentymää Joskus dg vasta aikuisena, maksa-affisio

14 4. Ektoopinen munuainen Yleensä lantion alueella, prevalenssi 1/1000
fuusioituminen johtaa hevosenkenkä- munuaiseen, prev. 1/ Poikkeava sijainti/rakenne altistaa hydronefroosille (VUR), munuaiskiville ja hypoplasialle  hydronefroosin ja hypoplasian mukainen seuranta voi liittyä kromosomipoikkeamiin (Turner tytöistä 30%:lla hevosenkenkämunuainen), lisäksi potilailla sydän- ja cns-anomalioita Hevosenkenkämunuaisessa 32% vur, 23% pu-obstruktio, Willms-riski↑

15 5. Kaksoissysteemi (1) 0,8%:lla
Ennenaikainen jakautuminen munuaisen keh.aikana 80%:lla myös tuplaureter Ylempään obstructio (cele), alempaan VUR Uä seuranta 1v ajan harvakseltaan (1-2kk, 6kk, 1v) Jos ei kehitä hydronefroosia, seuranta%

16 Kaksoissysteemi (2) Chileläinen tutkimus:
21 potilasta, keskim. 37kk seuranta Tot. 2-systeemi 71% VUR 48%, näistä 80% vaikea-asteinen Obstruktio 19% 43% ei ongelmia seuranta-aikana 48% UTI (n=10), joista 8:lla VUR 10 potilasta operoitiin (VUR, obstruktio, cele)

17 6. Antenataali hydronefroosi (ANH) (1)
1-5% raskauksista ANH gradus APD 2. trimester APD 3. trimester % postnatal pathology lievä 4- <7mm 7- <9mm 12 Keskivaikea 7-10mm 9-15mm 45 vaikea >10mm >15mm 88 kaikki - 36 CUA Guidelines Committee 2009 SFU luokittelu huomioi myös munuaiskudoksen ja munuaispikariston anatomian (0-IV) Spontaani korjautuminen riippuu vaikeusasteesta: I50%, II36%, III16%, IV3%

18 ANH (2) 30-40% ed. postnataalisesti, saman verran laukeaa itse ensimmäisten elinvuosien aikana Mitä lievempi sitä todennäköisemmin väistyy spontaanisti, ja sitä aikaisemmin paranee 98% lievistä (APD≤12mm) laukesivat, stabiloituivat tai paranivat seurannan aikana UPJ obstruktio määrä↑ APD:n kasvaessa, reflux ei korreloi APD asteeseen Kir. hoitoa vaatii 25% (5-50%) Huonoa ennustetta enteilee 1.kolmanneksella todettu ANH 3.kolmanneksen todettu ANH (2.kolmannes, paranee 80%)

19 Transientti hydronefroosi 41-88% 3. Kolmanneksen APD <8mm
etiologia insidenssi tyyppilöydös Transientti hydronefroosi 41-88% 3. Kolmanneksen APD <8mm UPJ obstruktio 10-30% , 70% toispuolinen prev. 1: Toispuoleinen pelvis-kaliks-dilataatio, ureter normaali VUR 10-20% 1-2%:lla kaikista lapsista UVJ obstruktio/ megaureter 5-10% ANH + ureteral dilataatio Multikystinen dysplasia 4-6% PUV= urethraläppä/urethral atresia 1-2%, prev. 1/ Molemminpuolinen ANH, paksuseinäinen rakko, leveä takauretra, oligohydramnion Ureterocele/ektooppinen ureter/2-systeemi 5-7% ANH + rakon pohjalla kystinen rakenne Consesnus statement for prenatal hydronephrosis 2010

20 ? Antenataali hydronefroosi (4) jatkotutkimukset:
A. Heti syntymän jälkeen ((0-)2-3vrk, virka-aikana), jos loppuraskaudessa + aloita AB 1.urethraläppä-epäily (paksuseinäinen rakko, jossa retentio ± ANH) 2.vaikea ANH ( ≥20mm) 3.bilateraalinen ANH ja ainakin toisella puolella (≥15mm) ANH 4.ainoan munuaisen ANH 5.ANH (≥10mm) + iso rakko / epäily parenkyymin redusoitumisesta / epäily kystisestä munuaisesta B. Muutoin 1-2 vkon iässä kotoa käsin, tarkista ennen kotiutumista virtsasuihku, RR, krea, kysc, k, PLV, ei ab ennen UÄ:tä. Antenataali hydronefroosi (4) jatkotutkimukset: profylaktinen ab hoito aloitetaan kun postnataali uä APD >10mm Postanataa-linen UÄ APD <10mm Kontrolli UÄ 4kk ja 1 vuosi, ab jos APD >10mm APD mm UÄ kontrolli 2-3kk Jos tilanne vakaa kontrolli UÄ 3kk kuluttua + 1 vuoden iässä Jos APD kasvaa, RMKG ± diureesinefro-grafia Urethraläppä-epäily, katetroi/varmis-ta virtsaaminen AB RMKG heti arkena APD ≥15mm AB RMKG (1kk), jos hydroureter tai VUR epäily uä:ssä VUR+ ja parenkyymi, RR, labrat ok  ab + kontrolli UÄ 4kk + 1v VUR+ ja epäily munuaisen hyvinvoinnin↓  kir.kons DMSA/nefrografia katetroituna Diureesinefro-grafia (6vkoa), jos PU-obstruktio-epäily ? Nefrologin/lasten-urologin konsultaatio Ohjelmoi vierihoidosta Toispuolinen kystinen dysplasia  UÄ 1-2 vkoa kotoa käsin, samat perustutkimukset kuin ANH ennen kotiutumista, aloita AB Jos UÄ:ssä muu poikkeava löydös ± hydronefroosi  konsultoi lastennefrologia Estolääke Kefexin 15-25mg/kg x1/vrk tai Trimopan 1mg/kg x1 /vrk(sic! merkki), varmista ab riittävyys seuraaviin tutkimuksiin asti

21 Kirurgista interventiota harkittava…
Kirurgisen intervention todennäköisyys: jos APD >4cm aina >3cm  65% >2cm  20% <2cm  1-3% Kuka leikataan: AP- mitta >30mm AP-mitta > 20mm + pikaristo-dilataatio Funktio alle 30% Ketä seurataan ja ehkä leikataan: AP-mitta 15-30mm Ei pikaristo-dilataatiota Funktio yli 40% Ketä ei leikata: AP-mitta <15mm Ei pikaristo-dilataatiota Normaali funktio Wilcox ja Dhillon, Istanbul ESPN 2007, luento

22 7. PUJ-obstruktio Suurin osa korjautuu itsestään 1.ikävuoden aikana (munuaisen asento) Jos funktio hyvä (>40%)  yleensä säilyy riippumatta operoidaanko vai ei Kun funktio on lievästi alentunut (30-40%), voi operaatiosta olla hyötyä Jos funktio jo alussa huono (<30%), ei tilanne yleensä oleellisesti parane operaatiolla Leikkausindikaatiot: (Huono) tai huononeva funktio, lisääntyvä hydronefroosi ja parenkyymireduktio Jättihydronefroosi, toistuvat pyelonefriitit

23 8. Urethraläppä Pitkäaikaisennuste huono
ESRD 17%-40%, krooninen vajaatoiminta 25-40% vain 22%-52% normaali funktio, kun km. seuranta-aika 5-12v v Huonoa munuaisfunktiota ennusti: raskausaikana: oligohydramnion, poikkeava kaikurakenne, munuaiskystat postnataalisesti: bilateraalinen VUR, munuaisten pieni koko, poikkeava kaikurakenne, kortikomedullaarisen differentaation häviäminen korkea krea/GFR lasku 1. ikävuoden aikana estolääkityksen aikana esiintyneet pyelonefriitit Dg ajankohta ei vaikuttanut ennusteeseen Kun munaisen volyymi >88.2ml/m2  ei ESDR riskiä

24 9. VUR (1) N. 1%:lla lapsista, sisaruksilla 27%, lapsilla 36%
Lisää riskiä UTI:n ja munuaisarpiin, ei välttämätön näille Vastasyntyneen VUR:n spontaani paraneminen yleistä: gr.I,II  80%, gr III  50%, gr IV-V  ≤20% . Korjautumisen hidastumista ennustaa rakon dysfunktio ja todetut munuaisarvet Infektion aikana CRP yli 70 + APD≥ 10 yli 1v ryhmässä ennustaa arpia Tulevaisuudessa prokalsitoniini ennustavana tekijänä?

25 VUR (2) Ab-profylaksian aikaista infektiota ennusti
DMSA:n poikkeava tulos (merkittävä alle 1v) Varhainen VUR dg Molemminpuolinen VUR Kr.hoidon indikaatiot Munuaisfuktion huononeminen, toistuvat UTI:t ab profylaksian aikana VUR potilailla aikuisena 12% pienemmät munuaiset kun verrokeilla Dilatoiva-VUR-pot 16% pienemmät kuin ei-dilatoiva-VUR Munuaisten koko korreloi GFR:n munuaisen koko tai parenkyymin paksuus ei korreloinut RR tai prot.uria

26 Brasilialainen tutkimus CAKUT
822 lasta ( ), seuranta-aika keskim 43 kk Päätetapahtumat: UTI (30%), operaatiot (28%), RR (2,7%), CKD (6%) , kuolema (1.5%) tytöillä isompi riski infektioihin CKD riski↑ jos AHN exitus riski↑ kun syntymävuosi: , ANH, CKD CKD 5 ennustavat tekijät: PUV 61%, poikia 96%, ANH muun muutoksen ohessa 65%

27 Ranskalainen työ 10 keskeytyssuositusta, joita ei toteutettu
Dg gest.ikä Oligohydramnion Keskeytys-suositus Keskeytys- toteutus Toispuoleinen munuaishypoplasia (n=2) 35 Bilateraalinen munuaishypoplasia (14) 26.8±3.6 4 10 Urethraläppä (4) 29 1 MCKD/PKD (12) 24.3±4.7 5 Isoloitu urologinen poikkeavuus (2) 28 Ranskalainen työ 10 keskeytyssuositusta, joita ei toteutettu * 5 kuoli 1. Kk aikana * 3:lla kuolleista oligohydramnion * 5 elossa seuranta-aikana (keskim. 29kk) - normaali krea, - prot.uriaa eriasteisesti - 2 oligohydramnion Ei ennustavaa tekijää, jolla keskeytyssuositus

28 Viitteet: Assadi F. and Schloemer N. Simplified diagnostic algorithm for evaluation of neonates with prenatally detected hydronephrosis. IJKD 2012;6: Becker A.M. Postnatal evaluation of infants with an abnormal antenatal renal sonogram. Curr Opin pediatr. 2009;21(2): ESPN Handbook 2002. Gokce I et al. Clinical spectrum of antenatally detected urinary tract abnormalities with respect to hydronephrosis at postnatal ultrasound scan. Pediatr Surg Int 2012;28: Gökaslan F. et al. Evaluation and outcome of antenatal hydronephrosis: a prospective study. J Matern Fetal Neonatal Med ;24(1): Hogan J et al. Renal outcome in children with antenatal diagnosis of severe CAKUT. Pediatr Nephrol 2012;27: Jang H.C., Park Y.J and Park J.S. Predicting factors of breakthrough infection in children with primary vesicoureteral reflux. Yonsei Med J 2012;53(4): Kumar S et al. Postnatal outcome of prenatally diagnosed severe fetal renal pelvic dilatation. Prenaral Diagnosis 2012;32: Kuwertz-Broeking E. et al. Unilateral multicystic dysplastic kidney: experience in children. BJU Int 2004;93(3): Melo F.B. et al. Early risk factors for neonatal mortality in CAKUT: analysis of 524 affected newborns. Pediatr Nephrol 2012; Nguyen H.T. et al. The society fot fetal urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis. Journal of Pediatric Urology 2010;6: Pohl M et al. Risk factors for renal insufficiency in children with urethral valves. Pediatr Nephrol 2012;27: Psooy K. and Pike J. Investigation and management of antenatally detected hydronephrosis. Can Urol Assoc J 2009;3(1):69-72. Quirino I.G. et al. Clinical course of 822 children with prenatally detected nephrouropathies. Clin J Am Coc Nephrol 2012;7: Roihuvuo-Leskinen H et al. The association of adult kidney size with chilhood vesicoureteral reflux. Pediatr Nephrol DOI /s x. Routh J.C. et al. Vesicoureteral Reflux. Current trends in diagnosis, screening and treatment. Eur Urol 2012;61: Simone S-C.Congenital anomalies of the kidney and urinary tract. CÍN ´ th CONGRESS OF NEPHROLOGY IN INTERNET. Sung J and Skoog S. Surgical management of vesicoureteral reflux in children. Pediatr. Nephrol 2012;27(4): Valent-Moric et al. Postanatal evaluation and outcome of infants with antenatal hydronephrosis. Ren Fail 2012;34(6): Weber S. et al. Prevalence of mutations in renal development genes in children with renal hypodysplasia: Results of the ESCAPE Study. J am Soc Nephrol 2006;17: Westland R et al. Renal injury in children with a solitary functioning kidney- the KIMONO study. Nephrol Dial Transplant 2011;26: Yamacake K.G.R. and Nguyen H.T. Current management of antenatal hydronephrosis. Pediatr Nephrol 2012;30: Ylinen Elisa. Ennen syntymää todettujen virtsateiden rakennepoikkevuuksien pitkäaikaisennuste. Väitöskirjatutkimus 2004.


Lataa ppt "Vastasyntyneenä todetun virtsatieanomalian seuranta ja ennuste"

Samankaltaiset esitykset


Iklan oleh Google